Question

5．苯丙酮尿症是一种隐性遗传病．由于苯丙氨酸代谢途径不正常，导致苯丙氨酸在体内蓄积，并从尿中大量排出．该症主要临床特征为智力低下、精神神经症状、严重的学习障碍、特殊的臭味等．请回答：
（1）苯丙酮尿症患者应少吃含苯丙氨酸的食物．
（2）一对正常夫妻生了一个苯丙酮尿症患者，则父亲的基因型是Aa，患者的基因型是aa．患者的妹妹表现正常，她的基因型可能是AA或Aa．（用A表示显性基因，a表示隐性基因）
（3）我国婚姻法规定：直系血亲和三代以内的旁系血亲之间禁止结婚．原因是近亲携带同种隐性致病基因的可能性大，其婚配生育子女出现这种遗传病的机会就会增加．

Answer 1

分析 （1）生物体的性状是由一对基因控制的，当控制某种性状的一对基因都是显性或一个是显性、一个是隐性时，生物体表现出显性基因控制的性状；当控制某种性状的基因都是隐性时，隐性基因控制的性状才会表现出来．
（2）在一对相对性状的遗传过程中，子代个体中出现了亲代没有的性状，新出现的性状一定是隐性性状，亲代的基因组成是杂合体．
（3）近亲是指的是直系血亲和三代以内的旁系血亲．我国婚姻法已明确规定，禁止直系血亲和三代以内的旁系血亲结婚．禁止近亲结婚的遗传学理论依据是近亲携带同种隐性致病基因的可能性大，其婚配生育子女出现这种遗传病的机会就会增加．

解答 解：（1）苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出．因此苯丙酮尿症患者应少吃含苯丙氨酸的食物．
（2）“一对正常夫妻生了一个苯丙酮尿症患者”，表明正常是显性性状，苯丙酮尿症患者是隐性性状，“用A表示显性基因，a表示隐性基因”，则正常的基因型是AA或Aa，患病的基因型是aa．父母遗传给苯丙酮尿症（aa）患者的基因一定是a，则父母正常的基因型是Aa，遗传图解如图：
，
   从遗传图解看出，父亲的基因型是Aa，患者的基因型是aa．患者的妹妹表现正常，她的基因型可能是AA或Aa．
（3）我国婚姻法规定：直系血亲和三代以内的旁系血亲之间禁止结婚．原因是近亲携带同种隐性致病基因的可能性大，其婚配生育子女出现这种遗传病的机会就会增加
故答案为：（1）苯丙氨酸，
（2）Aa；aa；AA或Aa
（3）近亲携带同种隐性致病基因的可能性大，其婚配生育子女出现这种遗传病的机会就会增加

点评 解答此类题目的关键是理解掌握苯丙酮尿症的形成原因、近亲结婚的危害、基因的显性与隐性以及会利用遗传图解分析解答遗传问题．