Question

【题目】阅读科普文回答下列问题

最近的“基因编辑婴儿”事件，让“基因编辑”这样一个离日常生活有些遥远的技术，进入了大众视线。对“基因编辑婴儿”事件的批评中，还有一部分火力朝向的是技术本身。然而，科学和技术都是中立的，它们被赞扬还是批评，都取决于运用的具体事件。

哈森这个小男孩，患有一种先天遗传病，叫交界型大疱性表皮松解症（JEB）。他的全身上下的皮肤几乎都是破损、水泡和感染的，最严重时失去了80%的皮肤。靠注射吗啡，才能略为缓解他的痛苦。他的每一天，都如履薄冰，任何一次大面积感染，都可能要了他的命。得了这种病的孩子， 40%没有活过青春期。这是一种不治之症。

皮肤最外层是表皮，然后是真皮，在表皮与真皮之间有一层“细胞外间质”，把表皮牢牢地“粘”在真皮之上（如图1所示）。

细胞外间质中有一种蛋白，叫层黏连蛋白-332，编码这种蛋白的有两个基因，其中一个叫LAMB3基因，另一个是β3亚基。

哈桑正是LAMB3基因出了问题。

意大利科学家在两个JEB患者身上试了基因疗法，过程如图2所示。哈森父母最后选择了这种方法。

2015年10月，哈森经历了三次手术，5周后，所有的“人皮拼图”终于各归其位，覆盖了哈桑80%的皮肤。没有排异反应出现，免疫系统毫无反抗地接受了新皮肤。2016年2月，哈桑痊愈出院。

术后4个月、8个月、21个月，医生分别从哈桑身上取了三次皮肤组织做活检，每次都得出同一个结论：基因修改过的皮肤细胞，功能良好。那些新皮肤长出了汗毛与汗腺，有韧性，有弹性，和正常人的皮肤没什么两样。

现在，9岁的哈桑（图3）过着一个正常孩子的生活，他上学，踢足球，跟小伙伴打闹，在阳光下奔跑，有时跌倒，但受伤的皮肤会正常痊愈。曾经会让他痛苦的碰触，他现在已经能大笑着接受。这些都是他此前从未享受过的生活。

德国医生和意大利科学家全力合作，救了一个小男孩——这真是一个科学故事所能有的最好结局。

（1）交界型大疱性表皮松解症（JEB），主要病因是______________基因出现了问题，属于_______________病。

（2）皮肤属于人体的_____________（人体结构层次），具有屏障作用，对_________（多种或是某一种）病原体有防御功能，所以属于_____________免疫。

（3）哈森移植的皮肤很容易产生排异反应，从免疫的概念分析，移植的皮肤相当于_______

A.抗原 B.抗体 C.病原体 D.疫苗

（4）在基因疗法的过程中，细胞培养通过细胞______过程产生更多数量的细胞，通过细胞的__________过程形成了皮肤的各种细胞。

（5）对“基因编辑婴儿”事件的批评中，还有一部分火力朝向的是技术本身，但是你读了今天哈森的故事后，你是否赞同这个技术的应用？_____________；说出你的理由___________。

Answer 1

【答案】LAMB 遗传 器官 多种 非特异性 A 分裂 分化 赞同 基因疗法，能够具有针对性的治疗遗传病。

【解析】

遗传病是由遗传物质发生改变引起的疾病。人体的第一道防线指的是皮肤和黏膜，皮肤能抵挡病原体的入侵，起到天然屏障的作用；体液中的杀菌物质和吞噬细胞构成了人体的第二道防线。人体的第三道防线主要是由免疫器官和免疫细胞组成，病原体侵入人体后，刺激淋巴细胞产生抗体。非特异性免疫是人人生来就有，对多种病原体都有防御功能的免疫；而特异性免疫是人后天获得的，只针对某种特定的病原体或异物起作用。抗体是指抗原物质侵入人体后，刺激淋巴细胞产生的一种抵抗该抗原物质的特殊蛋白质，可与相应抗原发生特异性结合的免疫球蛋白，主要分布在血清中，也分布于组织液及外分泌液中。抗原是引起淋巴细胞产生抗体的抗原物质就是抗原，抗原包括进入人体的微生物等病原体、异物、异体器官等。细胞分化是指细胞在生长过程中细胞的形态、结构和功能发生变化的过程，细胞分化形成了不同的组织。细胞分裂时，细胞核先由一个分成两个，随后细胞质分成两份，每份各含有一个细胞核。最后，在原来的细胞的中央，形成新的细胞膜，植物细胞还形成新的细胞壁。于是一个细胞就分裂成为两个细胞。

（1）遗传病是由遗传物质发生改变引起的疾病。通过分析材料可知，交界型大疱性表皮松解症（JEB），主要病因是LAMB基因出现了问题，属于遗传病。

（2）皮肤由表皮和真皮组成，表皮由上皮组织，真皮内有结缔组织等，由不同的组织按照一定的次序联合起来形成具有一定功能的结构叫器官，所以皮肤属于人体的器官，是人体的第一线道防线，具有屏障作用，对多种病原体有防御功能，所以属于非特异性免疫。

（3）抗体是指抗原物质侵入人体后，刺激淋巴细胞产生的一种抵抗该抗原物质的特殊蛋白质，可与相应抗原发生特异性结合的免疫球蛋白，主要分布在血清中，也分布于组织液及外分泌液中。抗原是引起淋巴细胞产生抗体的抗原物质就是抗原，抗原包括进入人体的微生物等病原体、异物、异体器官等。因此，哈森移植的皮肤很容易产生排异反应，从免疫的概念分析，移植的皮肤相当于抗原。故选A。

（4）细胞分化是指细胞在生长过程中细胞的形态、结构和功能发生变化的过程，细胞分化形成了不同的组织。细胞分裂时，细胞核先由一个分成两个，随后细胞质分成两份，每份各含有一个细胞核。最后，在原来的细胞的中央，形成新的细胞膜，植物细胞还形成新的细胞壁。于是一个细胞就分裂成为两个细胞。因此，在基因疗法的过程中，细胞培养通过细胞分裂过程产生更多数量的细胞，通过细胞的分化过程形成了皮肤的各种细胞。

（5）对“基因编辑婴儿”事件的批评中，还有一部分火力朝向的是技术本身，但是你读了今天哈森的故事后，你是赞同这个技术的应用；理由通过基因疗法，能够具有针对性的治疗遗传病。