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    2000年初，欧洲再度爆发了疯牛病，引起全世界恐慌。美国生物学家S.B Prusiner曾对此进行了8年的研究，发现感染疯牛病的物质不含核酸而只是蛋白质，起名为朊病毒，研究发现朊病毒的致病蛋白是某种正常细胞蛋白的一种构象变化，在氨基酸的序列上与这种正常细胞蛋白是一致的，只是空间构象不同。疯牛病的症状表现为：丧失协调性，站立不稳，烦燥不安，奇痒难熬，直至瘫痪死亡。请问：

    （1）从疯牛病的症状表现，可知主要是朊病毒感染了牛的哪一器官________。

    （2）疯牛病的病原体是________，它的化学成份是________。

    （3）朊病毒的遗传物质是________，从而证明________不是唯一的遗传物质，这对生物遗传学是重大的突破，1997年Prusiner为此而获得了诺贝尔生理医学奖。

    答案：
    解析：

    　　（1）脑

    　　（2）朊病毒,蛋白质

    　　（3）蛋白质,核酸（脱氧核糖核酸DNA和核糖核酸RNA）


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    科目：高中生物 来源： 题型：

    苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢异常造成苯丙酮酸在血液中大量积累，白化病患者则无法正常合成黑色素，这两种病的遗传遵循自由组合定律。图1是苯丙氨酸的代谢途径，图2是某家族的遗传系谱图。

    （1）由图1判断，缺乏酶①会导致白化病吗？请说明理由。

    苯丙酮尿症和白化病的基因都是通过                                  ，进而控制生物体的性状，基因控制该类物质合成的过程包括                   两个阶段。

    （2）遗传病遗传方式的调查方法是                 ，苯丙酮尿症属于     染色体遗传。

    （3）若Ⅱ3再度怀孕，医院会建议她进行            ，以确定胎儿是否患病。若Ⅱ3不携带白化病致病基因，则胎儿同时含有两种致病基因的概率是        。

    （4）近几年，某著名营养品商家投入超过2000万元对苯丙酮尿症患儿提供“特殊奶粉”资助，该奶粉的特殊之处在于                       。

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    科目：高中生物 来源：2011届广东省四校高三上学期期末联考（理综）生物部分 题型：综合题

    苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢异常造成苯丙酮酸在血液中大量积累，白化病患者则无法正常合成黑色素，这两种病的遗传遵循自由组合定律。图1是苯丙氨酸的代谢途径，图2是某家族的遗传系谱图。

    （1）由图1判断，缺乏酶①会导致白化病吗？请说明理由。
    苯丙酮尿症和白化病的基因都是通过                                 ，进而控制生物体的性状，基因控制该类物质合成的过程包括                  两个阶段。
    （2）遗传病遗传方式的调查方法是                ，苯丙酮尿症属于    染色体遗传。
    （3）若Ⅱ3再度怀孕，医院会建议她进行           ，以确定胎儿是否患病。若Ⅱ3不携带白化病致病基因，则胎儿同时含有两种致病基因的概率是       。
    （4）近几年，某著名营养品商家投入超过2000万元对苯丙酮尿症患儿提供“特殊奶粉”资助，该奶粉的特殊之处在于                      。

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    科目：高中生物 来源：2011-2012学年广东省连州市高三12月月考理综合题（生物部分）（解析版） 题型：综合题

    （16分）苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢异常造成苯丙酮酸在血液中大量积累，白化病患者则无法正常合成黑色素，这两种病的遗传遵循自由组合定律。图1是苯丙氨酸的代谢途径，图2是某家族的遗传系谱图。

    图1                                   图2

    （1）       由图1判断，缺乏酶①会导致白化病吗？请说明理由。

                                                                              

    苯丙酮尿症和白化病的基因都是通过                                  ，进而控制生物体的性状，基因控制该类物质合成的过程包括                   两个阶段。

    （2）遗传病遗传方式的调查方法是                 ，苯丙酮尿症属于         染色体

              性遗传。

    （3）若Ⅱ3再度怀孕，医院会建议她进行            ，以确定胎儿是否患病。若Ⅱ3不携带白化病致病基因，则胎儿同时含有两种致病基因的概率是        。

    （4）近几年，某著名营养品商家投入超过2000万元对苯丙酮尿症患儿提供“特殊奶粉”资助，该奶粉的特殊之处在于                       。

     

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    科目：高中生物 来源：2011年高考高频考点突破之基础生命科学研究成果与分析 题型：综合题

    新千年刚到，疯牛病的再度爆发，引起了全世界特别是欧洲的恐慌。早在300年前，人们已经注意到在绵羊和山羊身上患的“羊瘙痒症”，其症状表现为：丧失协调性，站立不稳、烦躁不安、奇痒难熬，直至瘫痪死亡。20世纪60年代，英国生物学家阿尔卑斯(T．Alper)用紫外线等手段破坏患有羊瘙痒症(羊的类疯牛病)羊的脑组织中的核酸后，再将抽提物注射到健康脑中，仍具有感染能力。于是，她发问：瘙痒症的感染因子可能不舍核酸。不久，美国一位血气方刚的年轻人坦利·普鲁辛纳(S．B．Pmsiner)意识到这是一个前所未有的大问题，马上着手进行了研究。8年后，终于出现了突破。证实这个感染物质确实不含核酸而只是蛋白质，且起名为朊病毒(Prion)，以区别于病毒、细菌、真菌和其他含核酸的病原体。朊病毒对某些化学试剂，如甲醛、羟胺、核酸酶类等表现出强抗性；但对蛋白酶类、尿毒、苯酚、氯仿等不具抗性。于是他获得了1997年诺贝尔生理医学奖。朊病毒的致病蛋白(prpsc)是正常细胞蛋白(prpc)的一种构象变化。Pmsiner通过研究提出，病变的PRPSC与正常的prpc结合，会诱导正常的prpc转变为病变的prpsc，像多米诺骨牌级联效应那样，最后使正常的PrPC全部转变成病变的prpsc。研究还发现，病变的PrPSC与正常的prpc在氨基酸序列上是一致的，只是它们的空间构象不同。根据上述材料，回答下列问题：

    （1）一般的病毒都有由______构成的外壳和由______构成的核心。

    (2)疯牛病的病原体的化学成分是______，你判断的依据是______。

    （3）朊病毒的遗传物质是______。

    (4)“羊瘙痒症”的症状表现为，丧失协调性，站立不稳，烦躁不安，奇痒难熬，直到瘫痪死亡。这些症状的出现是由于朊病毒感染了羊的哪一器官?

    (5)人们一直认为，蛋白质的性质是由组成它的氨基酸序列决定的。那么，上述材料是否支持这一观点?

     

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