Question

人体内苯丙氨酸的代谢途径如图所示。人群中，有若干种遗传病是由于苯丙氨酸的代谢缺陷所导致。例如，苯丙氨酸的代谢产物之一苯丙酮酸在脑中积累可阻碍脑的发育，造成智力低下。请分析：

（1）缺乏哪一种酶可导致病人又“白”（白化病）又“痴”?______________
（2）缺乏哪一种酶可导致病人只“白”不“痴”?______________
（3）缺乏哪一种酶时，婴儿使用过的尿布留有黑色污迹（尿黑酸）?______________
（4）出现上述各种代谢缺陷的根本原因是什么? ______________________
（5）从上述实例中可以说明基因是如何控制性状的？_________________________________________。

Answer 1

（1）酶①（2）酶⑤（3）酶③（4）基因突变（5）基因通过控制酶的合成，控制代谢进而控制性状

解析试题分析：据图分析：（1）缺乏酶①时，苯丙氨酸无法形成酪氨酸，无法形成黑色素，故会患白化病；苯丙氨酸无法形成酪氨酸，就都形成苯丙酮酸，在脑中积累，阻碍脑的发育，造成智力低下。
（2）缺乏酶⑤时，酪氨酸无法形成黑色素，会得白化病，而苯丙氨酸由于形成酪氨酸，不会形成苯丙酮酸积累，故不会阻碍脑的发育，造成智力低下。
（3）缺乏酶③时，尿黑酸无法继续转化，故会积累，故婴儿使用过的尿布留有黑色污迹（尿黑酸）。
（4）出现上述各种代谢缺陷的直接原因是相关的酶无法合成，根本原因是相关的酶基因突变。
（5）从上述实例中可以说明基因通过控制酶的合成，控制代谢进而控制性状。
考点：本题考查人体内苯丙氨酸的代谢途径相关知识，意在考查考生能运用所学知识与观点，通过比较、分析与综合等方法对某些生物学问题进行解释、推理，做出合理的判断或得出正确的结论能力；能从课外材料中获取相关的生物学信息，并能运用这些信息，结合所学知识解决相关的生物学问题能力。