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    下图表示人体内苯丙氨酸代谢途径的部分图解，根据图解回答：

    （1）当控制酶Ⅰ合成的基因发生突变后，人的血液中________的含量将会增加，损害大脑，形成白痴。对这种个体如何通过控制饮食达到控制病情？________。

    （2）尿黑酸在人体内积累会使人的尿液中含有尿黑酸，这种尿液暴露于氧气会变成黑色，这种症状称为尿黑酸症。该症状是由于缺乏酶________。

    （3）已知控制酶Ⅰ基因和控制酶Ⅱ的基因在两对同源染色体上（假设控制酶Ⅲ的基因是正常的）。如果一对正常的夫妻，生下一个白化白痴的女儿，那么这对夫妻再生一个小孩，只患一种病的概率是________；表现型完全正常的概率是________；完全正常且不含致病基因的概率是________。

    （4）从这个例子可以看出基因、营养物质的代谢途径和遗传病三者之间的关系是________。

    答案：
    解析：

    　　（1）苯丙酮酸　控制食物中苯丙氨酸的供应量

    　　（2）Ⅵ

    　　（3）3／8；　9／16；　1／16。（每格2分，共6分）

    　　（4）基因可以通过控制酶的合成调控生物体内物质的代谢途径，从而控制生物体的性状


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    科目：高中生物 来源： 题型：

    下图表示人体内苯丙氨酸与酪氨酸代谢的部分途径，请据图分析回答：（注：图解中的①②分别代表不同种类的酶）

    （1）人体内环境中的酪氨酸，从来源上分应属于＿＿＿＿＿＿氨基酸。

    （2）若CFTR蛋白是由n个氨基酸通过缩合形成的m条肽链的蛋白质。该蛋白质在细胞内进行缩合的场所是＿＿＿＿＿＿，该过程在遗传学上称为＿＿＿＿＿。该蛋白质在彻底水解过程中共需要消耗＿＿＿＿个水分子。若CFTR蛋白分子结构异常，会导致一种囊性纤维病，究其原因是编码该蛋白质基因中，缺失了＿＿＿个碱基对，从而导致CFTR蛋白在第508位缺少苯丙氨酸。

    （3）老年人头发变白，其直接原因是＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿，而造成白化病的根本原因是＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿。

    （4）通过以上分析可知，基因、蛋白质、性状之间有什么关系？

    ＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿

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    科目：高中生物 来源： 题型：

    下图表示人体内苯丙氨酸代谢过程的部分图解，根据图解所做的分析正确的是（     ）

       

    A．基因1、2、3中任何一个基因发生突变都会引起黑色素无法合成而形成的白化病

    B．如果一对患白化病的夫妻，如果没有基因突变，则他们的后代全部患白化病

    C．基因1和4可能是等位基因，基因4从根本上是基因1突变来的

    D．酶1催化的反应是脱氨基作用，酪氨酸是非必需氨基酸

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    科目：高中生物 来源：2013-2014学年辽宁五校联考上期期末考试高三生物卷（解析版） 题型：选择题

    下图表示人体内苯丙氨酸的代谢途径（若酶①缺乏，苯丙酮酸积累过多会引起苯丙酮尿症；已知人体内酪氨酸只能来自苯丙氨酸）。有关分析不正确的是：

    A．酶③缺乏会导致人患白化病

    B．尿黑酸在人体内积累过多积累，可能与酶②的缺乏有关

    C．可以通过减少酪氨酸的摄入量来辅助治疗苯丙酮尿症

    D．对于苯丙酮尿症患者来说，酪氨酸为必需氨基酸

     

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    科目：高中生物 来源：月考题 题型：读图填空题

    下图表示人体内苯丙氨酸的代谢途径。请根据图示回答下列问题。
    (1)导致苯丙酮尿症的直接原因是由于患者的体细胞中缺少_________，致使体内的苯丙氨酸不能沿正常途径转变为酪氨酸，只能转变为苯丙酮酸。苯丙酮酸在体内积累过多就会对婴儿的________造成不同程度的损害，使智力低下，且患者尿味异样。
    (2)如果一对患白化病的夫妻(酶1基因均正常)生了8个小孩都是正常的，患白化病最可能的根本原因是______________。由此可见，基因与性状间并非简单的_____关系。
    (3)若在其它条件均正常的情况下，直接缺少酶③会使人患_________症。
    (4)从以上实例可以看出，基因通过控制__________来控制_________，进而控制生物体的性状。

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    科目：高中生物 来源： 题型：

    下图表示人体内苯丙氨酸的代谢途径。请根据图示回答下列问题。

    (1)导致苯丙酮尿症的直接原因是患者的体细胞中缺少________，致使体内的苯丙氨酸不能沿正常途径转变为酪氨酸，只能转变为苯丙酮酸。苯丙酮酸在体内积累过多就会对婴儿的________________造成不同程度的损害，使其智力低下，且患者尿味异样。

    (2)如果一对患白化病的夫妻(酶 ①基因均正常)生了8个小孩都是正常的，最可能的根本原因是_____________________________________________________________________。由此可见，基因与性状间并非简单的线性关系。

    (3)若在其他条件均正常的情况下，直接缺少酶③会使人患________症。

    (4)从以上实例可以看出，基因通过控制________来控制________，进而控制生物体的性状。

     

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