Question

人体内苯丙氨酸的代谢途径如图所示．人群中，有若干种遗传病是由于苯丙氨酸的代谢缺陷所导致．例如，苯丙氨酸的代谢产物之一苯丙酮酸在脑中积累可阻碍脑的发育，造成智力低下．请分析：

（1）缺乏哪一种酶可导致病人又“白”（白化病）又“痴”？

 

（2）缺乏哪一种酶可导致病人只“白”不“痴”？

 

（3）缺乏哪一种酶时，婴儿使用过的尿布留有黑色污迹（尿黑酸）？

 

（4）出现上述各种代谢缺陷的根本原因是什么？

 

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（5）从上述实例中可以说明基因是如何控制性状的？

 

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Answer 1

考点：基因与性状的关系

专题：

分析：图示为人体内苯丙氨酸的代谢途径图解，其中酶①可将苯丙氨酸转化为酪氨酸，酶②可将酪氨酸转化为尿黑酸，酶③将尿黑酸转化为乙酰乙酸，酶④将乙酰乙酸分解为二氧化碳和水，酶⑤可将酪氨酸转化为黑色素，酶⑥能将苯丙氨酸转化为苯丙酮酸．由此可见，基因通过控制酶的合成来控制新陈代谢，进而控制生物的性状．据此答题．

解答： 解：（1）缺乏酶①时，不能合成黑色素，使人患白化病，酶⑥能将苯丙氨酸转化为苯丙酮酸增强，苯丙酮酸在脑中积累会阻碍脑的发育；
（2）缺乏酶⑤时，人体不能合成黑色素，使人患白化病，但不会导致酶⑥能将苯丙氨酸转化为苯丙酮酸，本丙酮酸不积累也就不阻碍脑的发育，因此病人只“白”不“痴”；
（3）婴儿缺乏酶③时，不能将尿黑酸转化为乙酰乙酸，尿黑酸在体内积累，一部分尿黑酸随尿液排出，致用过的尿布会留有黑色污迹（尿黑酸）；
（4）出现上述各种代谢缺陷的根本原因是控制生物体内各种酶合成的基因发生变化，即基因突变；
（5）从上述实例中可以说明基因控制性状的途径：基因通过控制酶的合成，从而控制代谢进而控制性状．
故答案为：
（1）酶①
（2）酶⑤
（3）酶③
（4）基因突变
（5）基因通过控制酶的合成，控制代谢进而控制性状

点评：本题结合人体内苯丙氨酸的代谢途径图解，考查基因与性状之间的关系，要求考生识记基因控制性状的途径，能分析题图提取有效信息准确作答，属于考纲识记和理解层次的考查．