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    12．囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码 CFTR蛋白的基因发生突变，如图表示 CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．
    （1）如图表示细胞膜的流动镶嵌模型，其中构成细胞膜的基本支架是磷脂双分子层，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的．
    （2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过主动运输方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度加快，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．
    （3）正常的CFTR蛋白约由 1500个氨基酸组成，那么直接指导该蛋白质合成的模板至少由4500个核苷酸组成．有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，使蛋白质的空间结构发生改变，从而影响CFTR蛋白的正常功能．目前已发现CFTR基因有1600多种突变，都能导致严重的囊性纤维病，这一事实说明基因突变具有不定向性（或多害少利性）等特点．
    （4）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体，与被动运输的载体蛋白不同，该类蛋白都能催化ATP水解．

    分析 分析题图：图示表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．功能正常的CFTR蛋白能协助氯离子转运至细胞外，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释；功能异常的CFTR蛋白不能协助氯离子转运至细胞外，导致肺部细胞表面的黏液不断积累．基因突变的特征：1、普遍性；2、随机性；3、不定向的；4、低频性；5、多害少利性．据此答题．

    解答 解：（1）图示为细胞膜的流动镶嵌模型，其基本支架是磷脂双分子层．由图可知，功能正常的CFTR蛋白能协助氯离子进行跨膜运输，而功能异常的CFTR蛋白不能协助氯离子进行跨膜运输，可见，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的．
    （2）氯离子的跨膜运输需要功能正常的CFTR蛋白协助，还需要消耗能量，属于主动运输．随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，细胞外液浓度升高，渗透压增大，水分子向膜外扩散的速度加快，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．
    （3）在正常细胞中，CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成，直接指导该蛋白质合成的模板是信使RNA，而信使RNA上是3个碱基决定一个氨基酸，至少由4500个核苷酸组成．有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，使蛋白质的空间结构发生改变，从而影响CFTR蛋白的正常功能．CFTR基因有1600多种突变，说明基因突变具有不定向性，导致严重的囊性纤维化，说明基因突变具有多害少利性等特点．
    （4）主动运输需要ATP供能，因此主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体，其中酶能水解ATP，为主动运输供能．
    故答案为：
    （1）流动镶嵌   磷脂双分子层  功能正常的CFTR蛋白
    （2）主动运输   加快
    （3）4500（答“4503”也可）   空间   不定向性（或多害少利性）
    （4）ATP

    点评 本题考查细胞膜的结构、物质的跨膜运输、基因的表达和基因突变等相关知识，意在考查考生的识图能力和理解所学知识要点，把握知识间内在联系的能力；能运用所学知识，对生物学问题作出准确的判断．

    练习册系列答案
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    （2）图中的物质b是氨基酸，其分子结构的特点是至少含有一个氨基和一个羧基，并且都有一个氨基和一个羧基连在同一个碳原子上．
    物质c在人体细胞中共有8种．若B、C构成了细胞膜的基本结构，则B、C分别是蛋白质和磷脂．
    （3）物质d是性激素．

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    化学试剂   ①④苏丹Ⅲ ⑦
    试验结果 ②紫色⑥⑧

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    （4）利用基因工程可以获得转基因牛，从而改良奶牛的某些性状．基因工程的四个基本操作步骤是获取目的基因、基因表达载体的构建、将目的基因导入受体细胞和目的基因的检测与鉴定．若要获得的转基因牛分泌的乳汁中含有人干扰素，则所构建的基因表达载体必须包括：某种牛乳腺分泌蛋白基因及其启动子、目的基因、终止子、标记基因和复制原点等．将该基因表达载体导入受体细胞所采用的方法是显微注射法（显微注射法、农杆菌转化法），为获得能大量产生人干扰素的转基因牛，该基因表达载体应导入的受体细胞是受精卵（受精卵、乳腺细胞）．

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    A．②③④⑤B．①②④⑤C．①②③⑤D．①②③④⑤

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