图A为人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径.图中的①②③分别代表三种酶．请回答:(1)若酶①由n个氨基酸组成.则酶①分子中至少含个游离的羧基.合成酶①的过程中至多形成个肽键．(2)图B所示Ⅱ-1因缺乏图A中的酶①而患苯丙酮尿症.Ⅱ-3因缺乏图A中的酶②而患有尿黑酸尿症.Ⅱ-4不幸患血友病(上述三种性状的等位基因分别用Ff.Aa.Hh表示)．一号和二号家� 题目和参考答案——青夏教育精英家教网—

图A为人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，图中的①②③分别代表三种酶．请回答：

（1）若酶①由n个氨基酸组成，则酶①分子中至少含

个游离的羧基，合成酶①的过程中至多形成

个肽键（肽化物为链状结构）．
（2）图B所示Ⅱ-1因缺乏图A中的酶①而患苯丙酮尿症，Ⅱ-3因缺乏图A中的酶②而患有尿黑酸尿症，Ⅱ-4不幸患血友病（上述三种性状的等位基因分别用Ff、Aa、Hh表示）．一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因．I-3个体涉及上述三种性状的基因型是

．
（3）Ⅱ-3已经怀有身孕，如果生育一个男孩，健康的概率是

；如果她生育一个女孩，健康的概率是

，所生女孩可能的基因型有：

．
（4）假如你是某医院遗传筛查科的一名医生，你将对来院作遗传咨询的咨询对象如何开展诊疗工作？（简要叙述步骤）

．

考点：常见的人类遗传病,蛋白质的合成——氨基酸脱水缩合,人类遗传病的监测和预防

专题：

分析：分析图A：缺乏酶①时，患苯丙酮尿症；缺乏酶②时，患尿黑酸尿症；缺乏酶③时，患白化病．
分析图B：I-1和I-2个体都不患苯丙酮尿症，但他们却有一个患此病的女儿，说明苯丙酮尿症是常染色体隐性遗传病；同理，尿黑酸尿症也是常染色体隐性遗传病；血友病属于伴X染色体隐性遗传病．

解答： 解：（1）蛋白质分子至少含有的氨基数或羧基数，应该看肽链的条数，有几条肽链，则至少含有几个氨基或几个羧基．酶①由n个氨基酸组成，其分子中至少含1个游离的羧基；形成的肽键个数=氨基酸个数-肽链条数，因此至多形成n-1个肽键．
（2）二号家庭不携带一号家庭出现的遗传病基因，根据Ⅱ-3和Ⅱ-4可知，I-3涉及上述三种性状的基因型是FFAaX^HX^h．
（3）一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因．Ⅱ-2的基因型及概率为

FFAAX^HY、

FfAAX^HY，Ⅱ-3的基因型及概率为FFaaX^HX^H（

）、FFaaX^HX^h（

），Ⅱ-3已经怀有身孕，如果生育一个男孩，健康的概率是1×1×（1-

）=

；如果生育一个女孩，肯定健康，可能的基因型有：FFAaX^HX^H、FfAaX^HX^H、FFAaX^HX^h、FfAaX^HX^h．
（4）遗传咨询的步骤：①对咨询对象进行身体检查，了解家庭病史，对是否患有某种遗传病作出诊断；②分析遗传病的传递方式；③推算出后代的再发风险；④向咨询对象提出防治对策和建议，如终止妊娠、进行产前诊断等．
答案为：
（1）1 n-1
（2）FFAaX^HX^h
（3）

1 FFAaX^HX^H FfAaX^HX^HFFAaX^HX^h FfAaX^HX^h
（4）①对咨询对象进行身体检查，了解家庭病史，对是否患有某种遗传病作出诊断；②分析遗传病的传递方式；③推算出后代的再发风险；④向咨询对象提出防治对策和建议，如终止妊娠、进行产前诊断等．

点评：本题结合图解，考查蛋白质的合成--氨基酸脱水缩合、人类遗传病，要求考生识记氨基酸脱水缩合过程，能运用其延伸规律答题；识记人类遗传病的类型及特点，能根据系谱图判断遗传病的遗传方式；识记预防人类遗传病的措施．

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如图为细胞Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ的局部示意图．下列关于细胞的结构与功能的叙述，正确的是（　　）

A、判定细胞Ⅱ和Ⅳ为植物细胞的依据为细胞具有③或④或⑧

B、细胞Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ均能进行光合作用，所含色素的种类相同

C、条件适宜时，含有②的细胞能进行有氧呼吸

D、细胞Ⅰ和Ⅱ中不含有⑥这种细胞器，故前者不能产生分泌蛋白、后者不能增殖

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植物开花与开花激素有关．1937年，俄国学者提出了“成花素”假说，认为植物叶片接受光刺激后，能合成成花素，成花素经过远程运输到达芽的顶端，诱导花器官的形成．1970年后，人们才检测到成花素的化学本质是一种叫做FT的蛋白质．以下说法不正确的是（　　）

A、可利用斐林试剂对成花素的化学本质进行鉴定

B、同位素标记法可获得成花素合成和运输途径的直接证据

C、叶片接受光刺激合成成花素这一过程体现了物理信息对生物的影响

D、能翻译出FT的基因存在于植株的每个细胞中

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邛海是西昌市的母亲湖，20世纪60年代以来因围湖造田、网箱养鱼、农家乐等无序发展使邛海湿地的生态功能遭到严重破坏，邛海水质一度恶化，影响了人民生活质量及身体健康．2004年以来陆续建设完成9.1公里的邛海西岸二、三级截污工程，建成西昌邛海污水处理厂污水收集配套工程，邛海水体水质得到明显改观．2009年西昌启动邛海生态保护与湿地恢复工程建设，如今西昌邛海湿地已经成为中国最大的城市湿地．

（1）邛海生态系统的能量来源于

．由于湿地淤泥中的

作用，能除去城市污水中大多数的

．邛海湿地中所有生物构成

．要加强对环境污染的治理，除了依靠湿地生态系统自身的功能外，还应加强对污染源的控制，因为生态系统的

有限．
（2）由于湿地的建设，西昌邛海鸟类达到100多种，雪鹭、池鹭、赤麻鸭、鸳鸯等鸟类都陆续栖息到这里，越冬的候鸟近万只，由此可以判断水草等生产者的种类和数量

（增加或减少）．这种演替的类型是

．
（3）研究表明，微囊藻（一种蓝藻）产生的有毒物质会污染水体，在邛海“烟雨鹭洲湿地”景区的湖滩种植芦苇、茭白、柳树等植物，对微囊藻的发生有一定的抑制作用，因为这些植物与微囊藻之间存在

关系．
（4）如图为邛海湿地某池塘中能量流动图解部分示意图，①②③④表示各营养级生物同化的能量，⑤⑥⑦表示流人分解者的能量，⑧⑨⑩表示人工为各级消费者提供的有机物中的能量．
初级消费者流向次级消费者的能量传递效率是

（用序号表示）．②中能量是否包含了初级消费者粪便中的能量

（是/否）．

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20世纪之前，生物学界普遍认为，人和动物体的一切生理活动都是由神经系统调节的．法国学者沃泰默对胰腺分泌胰液的调节做了系列经典实验：①稀盐酸→上段小肠（十二指肠）肠腔→胰腺分泌胰液；②稀盐酸→注射狗的静脉中→胰腺不分泌胰液；③稀盐酸→上段小肠肠腔（切除通向该段小肠的神经，留下血管）→胰腺分泌胰液．请依据上述系列实验，分析并回答下列问题：
（1）神经调节的基本方式是

，其结构基础是

，
（2）在沃泰默的实验设计中，设计试验①的作用是

．比较①和②的实验，说明稀盐酸

才能引起胰腺分泌胰液．比较①和③实验，自变量为

．三组实验中因变量是

．根据实验结果，沃泰默固执地认为，胰腺分泌胰液仍属神经调节．
（3）另有两位科学家重复了沃泰默的实验，他们的假说是：在盐酸的作用下，小肠粘膜可能产生了一种化学物质，该物质被吸收进入血液后，随血液循环到胰腺，引起胰液的分泌．他们设计了严谨的实验检验假说，实验过程是：小肠粘膜+

+沙砾研磨→制成提取液→

→胰腺分泌胰液．他们将这种化学物质命名为促胰液素．这种调节属于

，而不是神经调节．
（4）促胰液素是由小肠分泌的含27个氨基酸的激素，其进出细胞方式的为

．胰液中含有的

，可使组织细胞分散开来，可广泛应用在动物细胞工程中．

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如图某神经一肌肉接头（类似突触结构）结构示意图，其中①～⑥表示有关结构．研究发现，当兴奋传导到达神经末梢时，引起突触小体膜上的Ca²⁺通道开放，大量Ca²⁺由胞外进入到突触前末梢内，触发囊泡中的乙酰胆碱（ACh）被释放到接头间隙中，进而引起肌肉细胞膜电位变化，使肌细胞兴奋而诱发一次收缩．请据图作答：
（1）图中

（填图中的标号）等结构共同构成神经-肌肉接头（突触）．当兴奋传递至轴突末梢时，轴突末梢内的ACh通过结构[

]

被释放，该过程中发生的信号转换是

．
（2）终板膜上的ACh受体的化学本质是

．当其与ACh结合时，其分子结构发生改变，通道开放，Na⁺进入肌细胞，从而引起终板膜内外的电位变为

，使肌细胞兴奋而诱发一次收缩，随即ACh被胆碱酯酶分解．
（3）Mg²⁺可阻断Ca²⁺内流入轴突末梢．用适宜浓度的Mg²⁺处理神经肌肉接头后，再刺激感受器，则肌肉表现为

（选填“肌肉痉挛”或“肌无力”，下同）．毒扁豆碱可与胆碱酯酶结合，使该酶失活，则毒扁豆碱中毒患者的肌肉表现为

．

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