周期性共济失调.是一种常染色体上的基因(用 A 或 a 表示.控制的遗传病.致病基因导致细胞膜上正常钙离子通道蛋白结构异常.从而造成细胞功能异常．该致病基因纯合会引起胚胎致死.患者发病的分子机理如图所示(1)图中的过程.需催化.其产物包括．(2正常基因和致病基因转录出的 mRNA 长度一样.可推测其变异来自碱基对� 题目和参考答案——青夏教育精英家教网—

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周期性共济失调（简称为失调症），是一种常染色体上的基因（用 A 或 a 表示，控制的遗传病，致病基
因导致细胞膜上正常钙离子通道蛋白结构异常，从而造成细胞功能异常．该致病基因纯合会引起胚胎致死，
患者发病的分子机理如图所示

（1）图中的过程，需

催化，其产物包括

．
（2正常基因和致病基因转录出的 mRNA 长度一样，可推测其变异来自碱基对的

．
（3）若患者采用基因治疗，可根据细胞质中对应的 mRNA 反转录合成目的基因，目的基因与正常基因相比，
其碱基数

（“相同““增多“减少），其原因为

．目的基因与运载体相结合时要用到

（酶）．
（4）一个失调的女性与正常男性结婚生了一下既患该病又患色盲的孩子，请用遗传图解说明该结果（色盲基
因用 b 表示），并预计该对夫妇所生儿子两病兼患的可能性为

．

考点：遗传信息的转录和翻译

专题：

分析：分析题图：图示为周期性共济失调患者的发病机理，其中①为转录过程，主要发生在细胞核中；②为翻译过程，发生在核糖体上．该病是一种常染色体上的基因控制的遗传病，致病基因导致细胞膜上正常钙离子通道蛋白结构异常，从而造成细胞功能异常．

解答： 解：（1）图中①是转录过程，需要RNA聚合酶的催化，其产物是RNA，包括mRNA、rRNA和tRNA．
（2）正常基因和致病基因转录出的mRNA长度一样，说明碱基对的数目没有发生改变，则其变异来自碱基对的替换．
（3）由于反转录形成的目的基因没有启动子和内含子，因此其碱基数目比正常基因少．基因工程中，需用DNA连接酶将目的基因与运载体连接形成重组DNA分子．
（4）周期性共济失调是一种由常染色体上的基因控制的遗传病，且该致病基因纯合会导致胚胎致死，结合图中信息可知该病为显性遗传病．红绿色盲是伴X染色体隐性遗传病，一个患周期性共济失调的女性（A_X^BX^_）与正常男性（aaX^BY）结婚生了一个既患该病又患红绿色盲的孩子（AaX^bY），因此妻子的基因型是AaX^BX^b，该夫妇所生儿子两病兼患的可能性为

．
故答案为：
（1）RNA聚合酶 mRNA、rRNA、tRNA
（2）替换
（3）减少反转录形成的目的基因没有启动子和内含子 DNA连接酶
（4）

点评：本题以周期性共济失调为素材，考查遗传信息的转录和翻译、基因自由组合定律的实质及应用，要求考生识记遗传信息转录和翻译的过程、场所、条件等知识，能准确判断图中各过程及物质的名称；掌握基因自由组合定律的实质，能根据子代推断亲代的基因型并进行相关概率的计算．

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．
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处理可以得到③，从③到④过程中一般利用未受精的卵细胞去核后作为受体，而不用普通的体细胞，原因是

．
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相似．如果②的数量太少，常用

法扩增，要实现大批量生产血清白蛋白，③提供者的性别应是

．

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．
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．
（4）图乙所示的调节过程中，M物质的名称是

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．

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