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    1．周期性共济失调是一种由常染色体上的基因控制的人类遗传病，患者发病的分子机理如图所示．

    （1）图中的过程①正进行的生理过程需要RNA聚合酶进行催化，形成的产物需要在细胞核中进行加工修饰后参与过程②．与过程②有关的RNA有mRNA、tRNA、rRNA．
    （2）若图中密码子乙所代表的三个碱基不对应氨基酸，乙的名称为终止密码子，不存在与其相对应的tRNA．
    （3）已知正常基因和致病基因转录出的mRNA长度是一样的，但致病基因控制合成的异常多肽链较正常多肽链短，请根据图示推测其根本原因是基因中碱基对发生了替换，使对应的密码子变为终止密码子．
    （4）由图可知，周期性共济失调的致病基因是通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状．

    分析 据图分析：过程①表示转录：在细胞核内，以DNA一条链为模板，按照碱基互补配对原则，合成RNA的过程．过程②表示翻译：在细胞质中，以信使RNA为模板，合成具有一定氨基酸顺序的蛋白质的过程．基因突变后信使RNA上对应的密码子变为终止密码子，使得翻译的肽链缩短．

    解答 解：（1）由分析可知，图中的过程①是转录，此过程需要RNA聚合酶进行催化．形成的产物需要在细胞核中进行加工和修饰；过程②为翻译，需要mRNA为模板，tRNA运输氨基酸，发生在由rRNA和蛋白质构成的细胞器核糖体中．
    （2）乙所代表的三个碱基不对应氨基酸，则乙为终止密码子，也不存在与其对应的tRNA．
    （3）虽然正常基因和致病基因转录出的mRNA长度是一样的，但是由于基因中碱基发生替换，使对应的密码子变为终止密码子，导致致病基因控制合成的异常多肽链较正常多肽链短．
    （4）由图可知，基因控制性状的方式是：基因通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状．
    故答案为：
    （1）RNA聚合酶       细胞核      mRNA、tRNA、rRNA
    （2）终止密码子    不存在
    （3）基因中碱基对发生了替换，使对应的密码子变为终止密码子
    （4）控制蛋白质的结构

    点评 本题以周期性共济失调为素材，考查遗传信息的转录和翻译、基因与性状的关系，要求考生识记遗传信息转录和翻译的过程、场所、条件等知识，能准确判断图中各过程的名称；识记基因控制性状的方式．

    练习册系列答案
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