Question

【题目】人体既可以从食物中获取胆固醇，也可以依靠自身细胞合成胆固醇。血液中的胆固醇需要与载脂蛋白结合成低密度脂蛋白（简称LDL），才能被运送至身体各处的细胞。一种名为家族性高胆固醇血症的单基因遗传病患者血液内胆固醇含量是正常人的6倍以上。

（1）胆固醇是人体细胞___________的重要组分。

（2）已知正常情况下，细胞合成胆固醇的速度受到血液中LDL含量的调控，这是一种负反馈调节机制，能够避免血液中胆固醇含量过高，而家族性高胆固醇血症患者丧失了这种调节能力。研究人员检测体外培养的正常细胞和家族性高胆固醇血症患者细胞摄取LDL的速度，得到如图所示结果。

①由图可知，当LDL浓度超过35μg/ml时，A线斜率明显下降，且随LDL浓度增加，A线与B线的差值不变。据此可推测正常细胞有两种摄取LDL的方式。方式一：LDL与细胞膜上的特异性受体结合后被胞吞，之后受体重新回到膜上；方式二：LDL被随机内吞入细胞（不需要与受体结合）。家族性高胆固醇血症患者细胞摄取胆固醇的方式可能为___________。

②研究人员分别培养正常人及患者的细胞，一段时间后检测细胞放射性强度。若①的假设成立，请将预期实验结果填入表格（“+”表示细胞有放射性，“+”数量越多放射性越强，“－”表示细胞无放射性）。

	1组	2组	3组	4组
实验材料	正常细胞	正常细胞	患者细胞	患者细胞
培养液	加入20μg/mL放射性标记LDL	加入20μg/mL放射性标记LDL+高浓度无标记LDL	同组1	同组2
细胞放射性强度	+++	+	+	_______

（3）研究人员将能够破坏细胞膜上各种受体的链霉蛋白酶加入细胞培养液中，发现正常细胞摄取LDL的速度___________，家族性高胆固醇血症患者细胞摄取LDL的速度________，进一步证实了LDL受体的存在。

（4）根据上述研究，解释家族性高胆固醇血症患者血液内胆固醇含量过高的病理机制：______________

Answer 1

【答案】细胞膜（或生物膜）方式二+降低不变患者LDL受体基因缺陷导致细胞膜上缺少正常LDL受体，从血液中摄取LDL速度低，对细胞内胆固醇合成的反馈抑制作用弱，细胞合成胆固醇的量较多，释放到血液中的LDL较多

【解析】

以人体胆固醇代谢为素材考查从题干获取有效信息、加工和应用信息解答相关问题的能力

（1）胆固醇是人体细胞细胞膜的重要组分。

（2）①分析曲线可知，曲线A呈上升趋势，并且不存在饱和点，因此可以确定该物质的运输与细胞膜上的受体无关，即LDL被随机内吞入细胞（不需要与受体结合）

②由于家族性高胆固醇血症患者丧失了负反馈调节能力，所以3组和4组培养结果均含有放射性，并且强度不存在差异．

（3）根据题意可知，链霉蛋白酶会破坏细胞膜上各种受体，如果正常细胞摄取LDL的速度降低，家族性高胆固醇血症患者细胞摄取LDL的速度不变，就可以证实了LDL受体的存在．

（4）家族性高胆固醇血症患者血液内胆固醇含量过高的病理机制：患者LDL受体基因缺陷，导致细胞膜上缺少正常LDL受体，从血液中摄取LDL速度低，对细胞内胆固醇合成的反馈抑制作用弱，细胞合成胆固醇的量较多，释放到血液中的LDL较多．