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    在人体具有的下列一系列生化反应中，缺少酶A导致丙酮酸尿症(PKU)缺少酶B导致尿黑酸尿症(AKU)

    　　　　　A             B

    苯丙氨酸→→→ 酪氨酸→→→→CO2+H2O

    两种疾病都不是性连锁的，一个PKU病人与另一位AKU病人结婚，他们的孩子们的表型是什么?

    A他们的孩子们都会生病                    B他们的孩子们都正常

    C他们的孩子一半有PKU，另一半正常        D他们的孩子一半有AKU，另一半正常

    B


    解析:

    互补。PKU 病人体内有指导合成酶 B 的基因，AKU 病人体内有指导合成酶 A 的基因，因此孩子具有这两个基因，为正常。

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    相关习题

    科目：高中生物 来源： 题型：

    回答下列有关遗传病问题：

    I． 苯丙酮尿症、白化病和尿黑酸症均为人类遗传病，其中苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢异常造成苯丙酮酸在血液中大量积累，使患者尿液中苯丙酮酸含量远高于正常人；尿黑酸症是由于尿黑酸在人体中积累使人尿液中含有尿黑酸，根据下图回答：

    (1)导致苯丙酮尿症的直接原因是由于患者的体细胞中缺少                    。

    (2)若在其他条件均正常的情况下，直接缺少酶③会使人患                    。

    (3)根据该图有人认为缺少酶①时，一定会同时患苯丙酮尿症、白化病和尿黑酸症，你认为是否正确并说明理由。                                                         

                                                                                     

    Ⅱ．下面是具有两种遗传病的家族系谱图，设甲病显性基因为A，隐性基因为a；乙病显性基因为B，隐性基因为b，若II-7为纯合体，据图回答：

        (1)甲病是致病基因位于             染色体上的            性遗传病。乙病是致病基因位于           染色体上的                   性遗传病。

        (2)II—6的基因型是               ，II—8的基因型是               。

        (3)假设III—10与III—9结婚，生出只有一种病的女孩的概率是             。

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    科目：高中生物 来源：2011届浙江省杭十四中高三上学期11月月考生物卷 题型：综合题

    回答下列有关遗传病问题：
    I． 苯丙酮尿症、白化病和尿黑酸症均为人类遗传病，其中苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢异常造成苯丙酮酸在血液中大量积累，使患者尿液中苯丙酮酸含量远高于正常人；尿黑酸症是由于尿黑酸在人体中积累使人尿液中含有尿黑酸，根据下图回答：

    (1)导致苯丙酮尿症的直接原因是由于患者的体细胞中缺少                   。
    (2)若在其他条件均正常的情况下，直接缺少酶③会使人患                   。
    (3)根据该图有人认为缺少酶①时，一定会同时患苯丙酮尿症、白化病和尿黑酸症，你认为是否正确并说明理由。                                                         
                                                                                     
    Ⅱ．下面是具有两种遗传病的家族系谱图，设甲病显性基因为A，隐性基因为a；乙病显性基因为B，隐性基因为b，若II-7为纯合体，据图回答：

    (1)甲病是致病基因位于            染色体上的           性遗传病。乙病是致病基因位于          染色体上的                  性遗传病。
    (2)II—6的基因型是              ，II—8的基因型是              。
    (3)假设III—10与III—9结婚，生出只有一种病的女孩的概率是            。

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    科目：高中生物 来源：2010-2011学年浙江省高三上学期11月月考生物卷 题型：综合题

    回答下列有关遗传病问题：

    I． 苯丙酮尿症、白化病和尿黑酸症均为人类遗传病，其中苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢异常造成苯丙酮酸在血液中大量积累，使患者尿液中苯丙酮酸含量远高于正常人；尿黑酸症是由于尿黑酸在人体中积累使人尿液中含有尿黑酸，根据下图回答：

    (1)导致苯丙酮尿症的直接原因是由于患者的体细胞中缺少                    。

    (2)若在其他条件均正常的情况下，直接缺少酶③会使人患                    。

    (3)根据该图有人认为缺少酶①时，一定会同时患苯丙酮尿症、白化病和尿黑酸症，你认为是否正确并说明理由。                                                          

                                                                                     

     

    Ⅱ．下面是具有两种遗传病的家族系谱图，设甲病显性基因为A，隐性基因为a；乙病显性基因为B，隐性基因为b，若II-7为纯合体，据图回答：

     

     

    (1)甲病是致病基因位于             染色体上的            性遗传病。乙病是致病基因位于           染色体上的                   性遗传病。

    (2)II—6的基因型是               ，II—8的基因型是               。

    (3)假设III—10与III—9结婚，生出只有一种病的女孩的概率是             。

     

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    科目：高中生物 来源：吉林省期末题 题型：读图填空题

    回答下列有关遗传病问题：
    Ⅰ．苯丙酮尿症、白化病和尿黑酸症均为人类遗传病，其中苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢异常造成苯丙酮酸在血液中大量积累，使患者尿液中苯丙酮酸含量远高于正常人；尿黑酸症是由于尿黑酸在人体中积累使人尿液中含有尿黑酸，根据下图回答：
    (1)导致苯丙酮尿症的直接原因是由丁患者的体细胞中缺少______________。
    (2)若在其他条件均正常的情况下，直接缺少酶③会使人患_____________________。
    (3)根据该图有人认为缺少酶①时，一定会同时患苯丙酮尿症、白化病和尿黑酸症，你认为是否正确并说明理由___________________。
    Ⅱ．下面是具有两种遗传病的家族系谱图，设甲病显性基因为A，隐性基因为a；乙病显性基因为B，隐性基因为b，若Ⅱ-7为纯合体，据图回答：
    (1)甲病是致病基因位于_________染色体上的__________性遗传病。乙病是致病基因位于__________染色体上的______性遗传病。
    (2)Ⅱ-6的基因型是____．Ⅲ-8的基因型是____。
    (3)假设Ⅲ-10与Ⅲ-9结婚，生出只有一种病的女孩的概率是____。

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    科目：高中生物 来源：同步题 题型：填空题

    阅读下列材料，回答问题：
    　　2001年7月，中山大学附属第二医院黄绍良教授领导的实验小组，利用试管婴儿父母捐赠的受精卵，开始了人的胚胎干细胞建系。黄绍良教授和助手何志旭博士把受精卵放在培养液中，7天后，部分受精卵发育成囊胚，得到囊胚透明带，用一个很细的器械插进囊胚，共得到5个内细胞团，分散接种到小鼠胚胎做成的纤维细胞饲养层上，饲养层的表面看起来像麻袋一样凹凸不平。在饲养层上培养5天后，有3个内细胞团存活，它们开始克隆性生长，克隆细胞团像蘑菇一样，呈椭圆形。何博士不断地取出克隆细胞，再放在新的饲养层上，一代一代地接着往下培养。他们将3个细胞系分别命名CHE1、CHE2、CHE3。截至目前，CHE3已传了近40代，CHE1传了36代，CHE2传了32代，细胞克隆性增长很活跃，并连续传代7个月。
    　　怎么确定这三组克隆细胞系就是具有分化成任何类型组织能力的胚胎干细胞呢？研究者对这些胚胎克隆细胞进行了功能鉴定。他们用注射器分别将三组细胞注射进有免疫缺陷的小老鼠的皮下，10天后，老鼠注射部位的皮肤开始隆起，长出黄豆大小的包块，包块软软的，越长越大。又过了32天，切开包块发现，里面是一个个畸胎瘤，约有一般的土豆大。里面全是人的软骨、神经管、横纹肌和骨骼等，它们毫无规则地生长在一起……
    (1)材料中提到的“试管婴儿”属于__________生殖。
    (2)3个细胞系CHE1、CHE2、CHE3的遗传特性__________(填“相同”或“不同”)，理由是________。
    (3)材料中提到在对胚胎克隆细胞进行功能鉴定时，利用有免疫缺陷的小老鼠作为实验对象，你认为如何才能获得这种老鼠？_________。采用免疫缺陷老鼠而不用正常老鼠做该实验的目的是_____________。
    (4)利用人胚胎干细胞构建人的皮肤等组织、器官的技术属于___________工程。
    (5)在人体等高等动物胚的发育过程中，不能作为胚胎干细胞来源的是哪个时期的细胞____。
    A．卵裂期  B．囊胚期  C．桑椹胚  D．原肠胚后期
    (6)利用胚胎干细胞诱导产生的胰岛组织细胞与原胚胎干细胞相比，细胞核中DNA和细胞中的RNA种类____。
    A．二者均相同  B．DNA相同，RNA不同  C．DNA不同，RNA相同  D．二者均不同
    (7)根据分化潜能，干细胞可分为全能干细胞(可发育成完整的个体)、多能干细胞(可发育成多种组织和器官)和专能干细胞。则这些细胞在个体发育中的分化顺序是_________。
    A．全能—专能—多能  B．全能—多能—专能  C．多能—全能—专能  D．专能—全能—多能
    (8)科学家在早期胚胎中发现了干细胞，它能在体外形成不同的组织或器官。这些干细胞能在一定条件下通过________和________形成不同的组织或器官。除了胚胎外，在脐血、骨髓、脑组织中也发现了干细胞，通过进一步的研究，有希望用于患者的组织修复或进行器官移植。但在进行器官移植时，如果患者细胞表面的蛋白质类物质与移植器官的不相同，则会引起排斥反应。所以最好选用___________(填“患者本人”、“父母”、“子女”或“配偶”)的干细胞培育的器官。

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