囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病.导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变.下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用. (1)图中所示为细胞膜的模型.其中构成细胞膜的基本支架是 .氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上决定的. (2) 在正常细胞内.氯离子在CFTR蛋白的协助下通过方式转运至细胞外.随着氯� 题目和参考答案——青夏教育精英家教网—

24. （2012名校预测卷二）（16分）囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

（1）图中所示为细胞膜的_____________模型，其中构成细胞膜的基本支架是______________，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上____________决定的。

（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度____________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使K⁺的运输速度提高1 00000倍，但却不能有效提高Na⁺的运输速率，由此可以得出：

①________________________________________________；

②________________________________________________。

（4）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解________，但与普通的酶不同的是，它不对所转运的分子进行催化。

24.（1）流动镶嵌磷脂双分子层功能正常的CFTR蛋白（2）主动运输加快

（3） ①载体蛋白能极大提高运输速度 ②载体具有特异性（4）ATP

【解析】（1）细胞膜具有流动镶嵌模型，以磷脂双分子层为基本支架；氯离子的跨膜运输属于主动运输，需要载体和能量；（2）氯离子以主动运输的方式转运至细胞外，使细胞外浓度增大，水分子以自由扩散的方式由细胞内向细胞外扩散；（3）载体蛋白不是酶，它促进扩散时同样具有高度的特异性；（4）题干已说明，主动运输所需的载体蛋白是一些酶蛋白复合体，该类酶蛋白复合体不对所转运的分子进行催化，主动运输需要能量，可得出它能水解ATP。

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A.通过①所示过程进入细胞需要载体蛋白的协助

B.②所示过程能逆浓度梯度跨膜运输物质

C.抗体等大分子可以通过②所示过程进入细胞

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D．限制酶——磷酸二酯键

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组别
培养液中另添加的成分
NaCl	茉莉酸	结果
①	＋	－	部分细胞质壁分离
②	＋	＋	细胞正常，无质壁分离
③	－	－	细胞正常，无质壁分离