Question

所谓“气泡婴儿”是指出生时存在基因缺陷，从而引发“严重联合免疫缺损症”(SCID)的婴儿。患者由于X染色体上“伽吗C”基因缺陷，导致淋巴系前体细胞膜上与白细胞介素结合的受体构象改变，白细胞介素无法与之结合，因而淋巴系前体细胞不能分化成T细胞、自然杀伤细胞，患者丧失免疫功能。2000年4月28日，法国巴黎内克尔儿童医院的研究人员在《科学》杂志上宣布，他们用病毒携带正常基因以取代体内异常基因的方法，成功治疗了两名Ｘ连锁重症ＳＣＩＤ的儿童。而最近医生发现这两名男孩已出现了白血病的症状。研究人员认为，癌症的出现可能是因为基因疗法激活了某一基因，使骨髓产生了过多的免疫Ｔ细胞，从而导致了白血病的发生。下图为科学家对婴儿的基因治疗过程：

请根据上述材料回答下列问题：

（1）SCID致病机理与什么疾病最为相似                                     （  ）

A．系统性红斑狼疮    B．艾滋病    C．皮疹   D．白血病

（2）淋巴系前体细胞在    　　　　处成熟为T细胞，在　　　　　　　处成熟为B细胞。

（3）如果一个“伽吗C”基因控制合成的受体分子由a、b、c三条肽链构成，且含有980个氨基酸残基，那么合成该受体过程中，脱去的水分子数为　　　个。

（4）通过基因治疗，患者获得正常的造血干细胞，而造血干细胞进一步形成T细胞、B细胞、自然杀伤细胞等各种血细胞，需要经历细胞的        和         过程。基因治疗过程采用的生物技术叫做_________。

（5）最近医生发现这两名男孩已出现了白血病的症状。研究人员认为，癌症的出现可能是因为基因疗法激活了________。

Answer 1

（1）B  （2）胸腺  骨髓 （3）977  （4）增殖(分裂)   分化   基因工程

（5）原癌基因

解析:

气泡婴儿是严重联合免疫缺损症，胸腺产生的T细胞缺乏，特异性免疫下降，与艾滋病相似。基因治疗时，造血干细胞是最常用的受体细胞，由于它的全能性较高，造血干细胞可以增殖(分裂)和分化各种血细胞。

【点评】在新情景下考查细胞免疫失调、基因工程、细胞癌变等知识。在近几年的高考中以“基因工程和免疫”的题目反复出现。