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    右图所示是一种罕见的疾病——苯丙酮尿症(PKU)的家系图，设该病受一对等位基因控制（A是显性，a是隐性)，下列叙述不正确的是（  ）

    A．PKU为常染色体上的隐性遗传病

    B．8与9结婚，生了两个正常孩子，第3个孩子是PKU的概率为1/9

    C．该地区PKU发病率为1/10000，10号男子与当地一正常女子结婚，生患病孩子几率为1/202

    D．8号个体的基因型为Aa或AA

     

    【答案】

    B

    【解析】

    试题分析：分析系谱图，1号和2号均没有苯丙酮尿症，但他们有一个患此病的女儿（5号），说明PKU为常染色体上的隐性遗传病。5号和7号的基因型均为aa，1号、2号、3号、4号、9号和10号的基因型均为Aa，8号的基因型及比例为（2/3）Aa或（1/3）AA，所以8与9结婚，所生孩子患PKU的概率为2/3×1/4=1/6。该地区PKU发病率为1/10000，即aa基因型频率为1/10000，所以a基因频率为1/100，A基因频率为99/100，AA基因型频率为99/100×99/100，Aa基因型频率为2×1/100×99/100，则正常女子是携带者的概率为（2×1/100×99/100）/【99/100×99/100+2×1/100×99/100】=2/101，所以10号男子与当地一正常女子结婚，生患病孩子几率为2/101×1/4=1/202。故选B

    考点：本题考查基因分离定律的应用和基因频率的相关计算。

    点评：根据系谱图判断遗传病的遗传方式是解决此类问题的关键，本题意在考查考生的应用能力和计算能力，属于中等难度题。

     

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    年级 高中课程 年级 初中课程
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    科目：高中生物 来源：2012-2013学年新疆兵团农二师华山中学高二上学期期中考试生物试卷（带解析） 题型：单选题

    右图所示是一种罕见的疾病——苯丙酮尿症(PKU)的家系图，设该病受一对等位基因控制（A是显性，a是隐性)，下列叙述不正确的是（  ）

    A．PKU为常染色体上的隐性遗传病
    B．8与9结婚，生了两个正常孩子，第3个孩子是PKU的概率为1/9
    C．该地区PKU发病率为1/10000，10号男子与当地一正常女子结婚，生患病孩子几率为1/202
    D．8号个体的基因型为Aa或AA

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    科目：高中生物 来源：2011-2012学年广东省深圳高级中学高二上学期期中测试生物试卷 题型：综合题

    I．有两种罕见的家族遗传病，致病基因分别位于常染色体和性染色体上。一种先天代谢病称为黑尿病（A，a），病人的尿在空气中一段时间后，就会变黑。另一种因缺少珐琅质而牙齿为棕色（B，b）。右图为一家族遗传图谱。

    （1）棕色牙齿是位于           染色体上的           性基因决定的。
    （2）写出3号个体可能的基因型：         。7号个体基因型可能有        种。
    （3）若10号个体和14号个体结婚，生育一个棕色牙齿的女儿几率是           。
    （4）假设某地区人群中每10000人当中有1个黑尿病患者，每1000个男性中有3个棕色牙齿。若10号个体与该地一表现正常的男子结婚，则他们生育一个棕色牙齿并患有黑尿病的孩子的几率为           。
    II．研究表明，人的ABO血型不仅由位于第9号染色体上的IA、IB、i基因决定，还与位于第19号染色体上的H、h基因有关。在人体内，前体物质在H基因的作用下形成H物质，而hh的人不能把前体物质转变成H物质。H物质在IA基因的作用下，形成凝集原A；H物质在IB基因的作用下形成凝集原B；而ii的人不能转变H物质。其原理上如图所示。
    （1）根据上述原理，血型为B型的人应该具有        基因和           基因。
    （2）某家系的系谱图如右图所示。Ⅱ－2的基因型为 hhIBi，那么Ⅲ－2的基因型 是              。
    （3）一对基因型为HhIAi和HhIBi的夫妇，生血型表现为O型血孩子的几率是        。

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    科目：高中生物 来源：2013届广东省高二上学期期中测试生物试卷 题型：综合题

    I．有两种罕见的家族遗传病，致病基因分别位于常染色体和性染色体上。一种先天代谢病称为黑尿病（A，a），病人的尿在空气中一段时间后，就会变黑。另一种因缺少珐琅质而牙齿为棕色（B，b）。右图为一家族遗传图谱。

    （1）棕色牙齿是位于            染色体上的            性基因决定的。

    （2）写出3号个体可能的基因型：          。7号个体基因型可能有         种。

    （3）若10号个体和14号个体结婚，生育一个棕色牙齿的女儿几率是            。

    （4）假设某地区人群中每10000人当中有1个黑尿病患者，每1000个男性中有3个棕色牙齿。若10号个体与该地一表现正常的男子结婚，则他们生育一个棕色牙齿并患有黑尿病的孩子的几率为            。

     

    II．研究表明，人的ABO血型不仅由位于第9号染色体上的IA、IB、i基因决定，还与位于第19号染色体上的H、h基因有关。在人体内，前体物质在H基因的作用下形成H物质，而hh的人不能把前体物质转变成H物质。H物质在IA基因的作用下，形成凝集原A；H物质在IB基因的作用下形成凝集原B；而ii的人不能转变H物质。其原理上如图所示。

     

    （1）根据上述原理，血型为B型的人应该具有         基因和            基因。

    （2）某家系的系谱图如右图所示。Ⅱ－2的基因型为 hhIBi，那么Ⅲ－2的基因型 是               。

    （3）一对基因型为HhIAi和HhIBi的夫妇，生血型表现为O型血孩子的几率是         。

     

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