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    （07广东卷）囊性纤维化病是一种常染色体隐性遗传病。某对正常夫妇均有一个患该病的弟弟，但在家庭的其他成员中无该病患者。如果他们向你咨询他们的孩子患该病的概率有多大，你会怎样告诉他们？

         A．“你们俩没有一人患病，因此你们的孩子也不会有患病的风险”

         B．“你们俩只是该致病基因的携带者，不会影响到你们的孩子”

         C．“由于你们俩的弟弟都患有该病，因此你们的孩子患该病的概率为1/9”

    D．“根据家系遗传分析，你们的孩子患该病的概率为1/16”

    答案：C

    解析：本题要求考生能运用所学的关于遗传基因分离规律几率的计算方法，计算出正确的答案。由以上题意可推出这对正常夫妇为携带者的几率均为2/3，所以他们后代的发病率为（2/3）×（2/3）×（1/4）=1/9。

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    科目：高中生物 来源： 题型：013

    (2007广东生物，18)囊性纤维化病是一种常染色体隐性遗传病。某对正常夫妇均有一个患该病的弟弟，但在家庭的其他成员中无该病患者。如果他们向你咨询他们的孩子患该病的概率有多大，你会怎样告诉他们?

    [　　]

    A．“你们俩没有一人患病，因此你们的孩子也不会有患病的风险”

    B．“你们俩只是该致病基因的携带者，不会影响到你们的孩子”

    C．“由于你们俩的弟弟都患有该病，因此你们的孩子患该病的概率为1/9”

    D．“根据家系遗传分析，你们的孩子患该病的概率为1/16”

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    科目：高中生物 来源： 题型：

    (2012·广东佛山一模，26)囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

    (1)图中所示为细胞膜的________模型，其中构成细胞膜的基本支架是________，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上________________决定的。

    (2)在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

    (3)正常的CFTR蛋白约由1 500个氨基酸组成，直接指导该蛋白质合成的模板至少由________个核苷酸组成。有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，使蛋白质的________结构发生改变，从而影响CFTR蛋白的正常功能。目前已发现CFTR基因有1 600多种突变，都能导致严重的囊性纤维化，这一事实说明基因突变具有________________等特点。

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    科目：高中生物 来源： 题型：

    24. （2012名校预测卷二）（16分）囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

    （1）图中所示为细胞膜的_____________模型，其中构成细胞膜的基本支架是______________，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上____________决定的。

    （2） 在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度____________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

    （3）汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使K+的运输速度提高1 00000倍，但却不能有效提高Na+的运输速率，由此可以得出：

    ①________________________________________________；

    ②________________________________________________。

    （4）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解________，但与普通的酶不同的是，它不对所转运的分子进行催化。

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    科目：高中生物 来源： 题型：

    24. （2012名校预测卷二）（16分）囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

    （1）图中所示为细胞膜的_____________模型，其中构成细胞膜的基本支架是______________，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上____________决定的。

    （2） 在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度____________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

    （3）汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使K+的运输速度提高1 00000倍，但却不能有效提高Na+的运输速率，由此可以得出：

    ①________________________________________________；

    ②________________________________________________。

    （4）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解________，但与普通的酶不同的是，它不对所转运的分子进行催化。

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