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    4．琥珀酰胆碱是临床手术前常用的全身麻醉辅助药，作用于神经肌肉接头处，阻碍神经冲动的传递，使骨骼肌松弛．该药物可被血液中的伪胆碱酯酶水解而失去作用．少数个体（$\frac{1}{2500}$）麻醉后不易苏醒而被称为琥珀酰胆碱敏感者．现对一敏感者家系进行调查，绘得家系图如下，请分析回答下列问题：

    （1）据图分析，琥珀酰胆碱敏感性状遗传病的遗传方式染色体性常染色体隐性遗传．
    （2）琥珀酰胆碱敏感者直接原因是体内缺少伪胆碱酯酶，根本原因是基因突变．
    （3）7号和8号还生有一血友病男孩，早年因病夭折，血友病基因在家系中的遗传途径是1→4→7→患病男孩 （用箭头和图中序号表示），7号的基因型是AaXHXh（琥珀酰胆碱敏感症基因用A和a表示，血友病基因用H和h表示），9号是血友病致病基因携带者的概率是$\frac{1}{2}$，若7号和8号再生一孩子，两病都不患的可能性是$\frac{9}{16}$，在上面方框内写出7号和8号生出血友病男孩的遗传图解（只表示血友病的遗传）．．

    分析 1、分析遗传系谱图可知，Ⅲ-9是女患者，女患者的双亲正常，因此琥珀酰胆碱敏感属于常染色体隐性遗传病．
    2、血友病是X染色体隐性遗传病，7号和8号生有一血友病男孩，该男孩的致病基因来自7，7是血友病基因的携带者．
    3、解决自由组合问题时，可以将自由组合问题转化成若干个分离定律问题，按照分离定律逐一解答，然后在综合起来解决问题．

    解答 解：（1）由分析可知，琥珀酰胆碱敏感性状遗传病的遗传方式常染色体隐性遗传．
    （2）琥珀酰胆碱敏感者的根本原因是基因突变．
    （3）血友病是X染色体隐性遗传病，7号和8号还生有一血友病男孩，该男孩的致病基因来自7，7的父亲3正常，因此7的血友病基因来自4，4的父亲2正常，所以4的血友病基因来自其母亲1；7号的基因型是AaXHXh；对于血友病来说，7的基因型是XHXh，8的基因型是XHY，7和8的后代中女孩的基因型是XHXH和XHXh，且比例是1：1，因此9号是血友病致病基因携带者的概率是$\frac{1}{2}$；7号个体的基因型是 AaXHXh，8号个体的基因型是AaXHY，7和8产生的后代不患琥珀酰胆碱敏感性状遗传病的概率是A_=$\frac{3}{4}$，不患血友病的概率是XHXH+XHXh+XHY=$\frac{3}{4}$，因此两病都不患的可能性是$\frac{9}{16}$；7和8生出患血友病男孩的遗传图解是：


    （1）常染色体、隐 性  
    （ 2）基因突变
    （3）1→4→7        AaXHXh $\frac{1}{2}$     $\frac{9}{16}$

    点评 本题的知识点是根据遗传系谱图判断人类遗传病的遗传方式，伴X隐性遗传病的特点，基因自由组合定律的实质和应用，旨在考查学生理解所学知识的要点，把握知识的内在联系形成知识网络的能力并应用相关知识综合解答问题的能力及应用遗传图解解释遗传问题的能力．

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