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    如下图是表示人体内苯丙氨酸的代谢过程的部分图解。请根据图解回答下面的问题。

    (1)

    A过程进行的场所是________需要的酶有________。

    (2)

    控制酶2和酶3合成的基因中的任一个基因发生突发，都会引起黑色素无法合成而形成白化病。但是如果控制酶1合成的基因发生突变，却不会引起白化病，但会引起血液中苯丙酮酸多而患白痴。原因是________。

    (3)

    E过程叫做________作用，除了产生苯丙酮酸之外，还会产生________。

    (4)

    一般情况下，人体中不存在酶4。当控制酶1合成的基因发生突变后，苯丙氨酸过量就会刺激人体产生酶4，引起这一变化的生理效应属于________调节。酶4称为________酶。当苯丙酮酸在幼儿的血液中含量过高时，就会损伤________的发育，形成________。当黑色素合成过多时，酶3就会和黑色素结合，形成颜色较浅的黄色素，该调节称为________调节。

    (5)

    已知控制酶1的基因和控制酶2的基因位于两对同源染色体上，由隐性基因控制（假设酶3是正常的）。如果一对正常的夫妇生一个白化兼白痴的女儿，如果这对夫妇再生一个孩子，只患一种病的概率为________，表型完全正常的孩子的孩子的概率是________，表型完全正常，而且不含致病基因的孩子的概率是________。

    答案：1．胃、小肠,胃蛋白酶、胰蛋白酶、肽酶;2．苯丙氨酸属于非必需氨基酸，可以从小肠吸收;3．脱氨基,氨;4．酶的合成,诱导酶,神经,痴呆,酶的活性;5．3／8,9／16,1／16;
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    科目：高中生物 来源：2007届高三级第四次月考生物试题 题型：022

    下图所示人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，图中的数字分别代表三种酶。

    (1)

    人体内环境中的酪氨酸除图中所示的来源外，还可以来自于________

    (2)

    若酶①由n个氨基酸组成，则酶①基因外显子的碱基数目不可能少于________。设酶①为一条肽链，合成酶①的过程中至少脱去了________个水分子。

    (3)

    若医生怀疑某患儿缺乏酶①，诊断的方法是检验________。

    (4)

    如图所示Ⅱ1因缺乏上图中的酶①而患有苯丙酮尿症，Ⅱ3因缺乏上图中的酶②而患有尿黑酸尿症，Ⅱ4不幸患血友病（上述三种性状的等位基因分别用Pp、Aa、Hh表示）。一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因。

    I3个体涉及上述三种性状的基因型是________。

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    科目：高中生物 来源：2007年普通高等学校招生全国统一考试茂名市实验中学第三次月考生物试题（人教版） 题型：022

    　　如图a所示为人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，图a中的数字分别代表三种酶。

    (1)

    人体内环境中的酪氨酸除来自于食物外，还可来自于________。

    (2)

    若酶①是由n个氨基酸组成的具一条肽链的蛋白质，则控制酶①合成的基因中至少有________个碱基。合成酶①的过程中共脱去了________个水分子。

    (3)

    图b所示Ⅱ1因缺乏下图中的酶①而患有苯丙酮尿症，Ⅱ3因缺乏下图中的酶②而患有尿黑酸尿病，Ⅱ4不幸患上血友病（上述三种性状的等位基因分别用Pp、Aa、Hh表示）。一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病致病基因。

    ①Ⅰ3个体的基因型是________。

    ②Ⅱ3已经怀有身孕，如果她生育一个女孩，健康的概率是________；如果生育一个男孩，健康的概率是________。

    ③请以遗传图解的形式，解释一号家庭生育出患有苯丙酮尿症孩子的原因。

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    科目：高中生物 来源：新知课堂·教材探究导学　生物必修2（人教版） 题型：071

    白化病、黑尿症和苯丙酮尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病。白化病患者体内不能将酪氨酸合成黑色素；黑尿症患者体内不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑；苯丙酮尿症患者体内不能将苯丙氨酸转变成酪氨酸，而通过另一条途径转变成苯丙酮酸并随尿排出。如下图表示人体内与之相关的一系列的生化过程，请回答：

    （1）图中酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸，而不能催化β－羟苯丙氨酸转变成尿黑酸，这是由于_____________。

    （2）苯丙酮尿症是由于缺乏酶A（苯丙氨酸羟化酶）引起的，这样苯丙氨酸只能由酶B催化转变成苯丙酮酸。对于苯丙酮尿症患者来说，体内不能产生酶A的根本原因是_____________。

    （3）已知AUG、GUG为起始密码子，UAA、UGA、UAG为终止密码子，假设控制酶C的基因编码区有意义链（转录时起模板作用的链）的碱基排列顺序如下：TAAGCTACTG－－GAGATCTAGA，则酶C中含有氨基酸个数最多为_____________。

    （4）由此可见：若控制酶A合成的基因发生变异，会引起多个性状发生改变；黑尿症与图中几个基因都有代谢联系。这说明_____________。

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    科目：高中生物 来源： 题型：

    （20分）A．某研究性学习小组为了探究愈伤组织形成导管是芽的直接作用，还是芽产生的物质的作用，做了如下两组实验：

    （1）愈伤组织细胞与根尖分生区细胞相比，在结构上具有           特点，形成导管的过程称为              。

    （2）愈伤组织常用作诱变育种的理想材料，理由是                            。

    （3）若形成图示结果的物质是生长素，为了进一步验证导管的形成是由于生长素的作用，请仿照上述实验，提出实验设计思路                                          。

    B．如下图所示，研究表明苯丙氨酸在人体内有几条代谢途径，其中A、B表示某生理过程，C代表某大分子物质。回答下列问题：

    （1）与酩氨酸相比，人体内苯丙氨酸来源途径不同的是            ，若C为纤维蛋白原，则过程B发生在                细胞中。

    （2）白化病和衰老都会白发，引起白发的原因不同之处在于图中                。

    （3）对一有苯丙酮尿症病史的家庭，为了检测某胎儿是否患有苯丙酮尿症，请提出检测的思路：                       。

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