Question

（16分）囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

（1）图中所示为细胞膜的 模型，其中构成细胞膜的基本支架是 ，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上 决定的。

（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过 方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度 ，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使k+的运输速度提高1 00000倍，但却不能有效提高Na+的运输速率，由此可以得出：

①________________________________________________；

②________________________________________________。

（4）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解________，但与普通的酶不同的是，它不对所转运的分子进行催化。

Answer 1

（1）流动镶嵌 磷脂双分子层 功能正常的CFTR蛋白

（2）主动运输 加快

（3）①载体蛋白能极大提高运输速度 ②载体具有特异性 （4）ATP

【解析】

试题分析：（1）图示的细胞膜的流动镶嵌模型，细胞膜的支架是磷脂双分子层。由图可知氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的。发生异常后会导致疾病的发生。

（2）由图可知在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下需要消耗能量，即通过主动运输方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，渗透压升高，此时水分子向膜外扩散的速度加快。

（3）由题意可知缬氨霉素插入到脂质体的脂双层内，可使k+的运输速度提高1 00000倍，由此可以得出载体蛋白能极大提高运输速度。但却不能有效提高Na+的运输速率，由此可以得出载体具有特异性。

（4）主动运输需要消耗能量和载体蛋白，这类膜蛋白在转运物质的同时能水解ATP，故是ATP。

考点：本题考查物质跨膜运输相关知识，意在考察考生对知识点的理解掌握和对图形分析能力。