Question

（06重庆卷）(21分)请按要求回答下列（1）、（2）小题：

（1）甲病是一种伴性遗传病（致病基因为X^b），乙病是一种常染色体遗传病（致病基因为r）。一对表现型正常的夫妇生下一个既患甲病又患乙病的孩子，则这对夫妇的基因型分别为________和________。如果他们再生育一个孩子，该孩子患病的概率是________，只患乙病的概率是_____________，同时患甲、乙两种病的孩子的概率是________。

(2）苯丙酮尿症是新生儿中发病率较高的一种遗传病。患儿由于缺少显性基因H，导致体内苯丙氨酸羟化酶缺乏，使来自食物的苯丙氨酸沿非正常代谢途径转变成苯丙酮酸。苯丙酮酸在体内积累过多，就会造成患儿神经系统损害。目前防治这种疾病的有效方法是尽早采用食疗法，即给予患儿低苯丙氨酸饮食。

①请根据以上知识补充完成下表（其中，含量用“正常”、“过多”、“缺乏”表示）：

患儿	体内苯丙酮酸含量	体内苯丙氨酸羟化酶含量	基因型
食疗前
食疗后	正常

②若用基因工程方法治疗苯丙酮尿症，其基本思路是

_________________________     ____________                                      。

Answer 1

答案：

（1）RrX^BX^b    RrX^BY  7/16   1/4   1/16

（2）① 多  缺乏  缺乏  hh   hh

② A.获取目的基因（正常基因H）；B.用限制性内切酶和DNA连接酶把目的基因H与运载体（某种病毒）进行重组；C.让重组后的病毒导如人体的细胞；D.使目的基因在人体细胞内表达

解析: (1)是遗传病概率计算。关于遗传病概率推算，要注意解题思路：致病基因的显隐性---致病基因的位置---亲代可能基因型及其概率---子代基因型及概率。此题甲乙两病的致病基因及其位置均已告知，所以就要这样求解了：

因为“一对表现型正常的夫妇生下一个既患甲病又患乙病的孩子”，根据先“分”后“合”（先单对相对性状，再组合）的原则，推出这对夫妇的基因型为X^BX^bRr（或RrX^BX^b）、X^BYRr（或RrX^BY）。

患病=只患甲病+只患乙病+患甲、乙两种病

=（患甲病-患甲、乙两种病）+（患乙病-患甲、乙两种病）+患甲、乙两种病

=患甲病+患乙病-患甲、乙两种病

  由基因分离定律可以算出：

  患甲病（X^bY）=1/4

患乙病(rr)=1/4

患甲、乙两种病(rrX^bY)=1/16，所以：

孩子患病的概率=1/4+1/4-1/16=7/16

只患乙病的概率=1/4-1/16=3/16

(2)中的①考查生物的变异，食疗是环境因素，虽然可以“防治这种疾病”，但不会改变遗传物质。其②则涉及基因工程的操作步骤：获取目的基因―与载体结合―导入受体细胞―检测和表达。