Question

9．图A所示为人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，图中的数字分别代表三种酶．

（1）若酶①由n个氨基酸组成，则酶①基因的碱基数目不能少于6n．转录合成酶①的mRNA过程中至少脱去了3n-1个水分子．
（2）由图A可知苯丙氨酸合成黑色素的过程受2对基因的控制．
（3）右上图B所示Ⅱ-1因缺乏图A中的酶①而患有苯丙酮尿症，Ⅱ-3因缺乏图A中的酶②而患有尿黑酸尿症，Ⅱ-4不幸患血友病（上述三种性状的等位基因分别用Pp、Aa、Hh表示）．一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因．Ⅰ-3个体涉及上述三种性状的基因型是PPAaX^HX^h．一号和二号家庭的子女都会有多种表现性，主要与基因重组有关．
（4）Ⅱ-3已经怀有身孕，如果她生育一个女孩，健康的概率是1；如果生育一个男孩，健康的概率是0.75．

Answer 1

分析 分析图A：缺乏酶①时，患苯丙酮尿症；缺乏酶②时，患尿黑酸尿症；缺乏酶③时，患白化病．
分析图B：I-1和I-2个体都不患苯丙酮尿症，但他们却有一个患此病的女儿，说明苯丙酮尿症是常染色体隐性遗传病；同理，尿黑酸尿症也是常染色体隐性遗传病；血友病属于伴X染色体隐性遗传病．

解答 解：（1）已知基因的碱基数目：mRNA的碱基数目：肽链中的氨基酸数目=6：3：1，所以酶①基因的碱基数目至少为6n个，mRNA中碱基数目至少为3n个，其合成过程中脱去的水分子数=核糖核苷酸数目-链数=3n-1．
（2）由图A可知苯丙氨酸合成黑色素的过程需要酶①和酶③，即受2对基因的控制．
（3）二号家庭不携带一号家庭出现的遗传病基因，根据Ⅱ-3和Ⅱ-4可知，I-3涉及上述三种性状的基因型是PPAaX^HX^h．一号和二号家庭的子女都会有多种表现性，主要与基因重组有关．
（4）一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因．Ⅱ-2的基因型及概率为$\frac{1}{3}$PPAAX^HY、$\frac{2}{3}$PpAAX^HY，Ⅱ-3的基因型及概率为PPaaX^HX^H（$\frac{1}{2}$）、PPaaX^HX^h（$\frac{1}{2}$），Ⅱ-3已经怀有身孕，如果生育一个女孩，肯定健康；如果生育一个男孩，健康的概率是1×1×（1-$\frac{1}{2}×\frac{1}{2}$）=$\frac{3}{4}$．
故答案为：
（1）6n   3n-1  
（2）2 
（3）PPAaX^HX^h 基因重组    
（4）1  0.75

点评 本题结合图解，考查蛋白质的合成--氨基酸脱水缩合、人类遗传病，要求考生识记氨基酸脱水缩合过程，能运用其延伸规律答题；识记人类遗传病的类型及特点，能根据系谱图判断遗传病的遗传方式；识记预防人类遗传病的措施．