14．(江苏黄桥2013高三月考)下左图示人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，图中的数字分别代表三种酶。
(1)苯丙酮尿症患者毛发和肤色浅，血液中苯丙氨酸及苯丙酮酸含量高，但酪氨酸的含量低，患者体内高浓度的苯丙氨酸会损害大脑。据上左图分析，这是因为控制酶__________(填序号)的基因发生突变的缘故。
(2)如上右图所示，Ⅱ1患苯丙酮尿症，Ⅱ3患尿黑酸症，Ⅱ4患血友病(上述三种性状的等位基因分别用P和p、A和a、H和h表示，它们位于三对同源染色体上)。一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因。
①Ⅰ4的基因型是__________________。
②请以遗传图解的形式，解释一号家庭生育出患有苯丙酮尿症孩子的原因：
(3)Ⅱ3已经怀孕，她生一个健康的男孩的概率是________________。
(4)Ⅱ1在妊娠时，经产前诊断发现胎儿的基因型正常，但胎儿的大脑发育有一定的损伤，其原因是______________________。
答案：(1)①
(2)①PPAaXHXh ②遗传图解见下图
(3)3/8 (4)母亲Ⅱ1血液中高浓度的苯丙氨酸 对胎儿造成大脑发育的损伤
解析：(1)苯丙酮尿症的病因是控制酶①合成的基因突变，使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸。(2)由Ⅰ4正常，Ⅱ3患尿黑酸症知Ⅰ4为Aa；Ⅱ4患血友病知Ⅰ4为XHXh，又知二号家庭不携带一号家庭的遗传病基因，故Ⅰ4的基因型为PPAaXHXh。(3)由一、二号家庭彼此不携带对方的致病基因可知，Ⅱ2与Ⅱ3不会生下苯丙酮尿症和尿黑酸症的孩子。Ⅱ3为XHXh、XHXh、Ⅱ2为XHY，二者生下XhY的概率为，生下健康男孩的概率为－＝。(4)Ⅱ1的正常基因型胎儿大脑发育受损的原因是Ⅱ1的血液中含有大量的苯丙氨酸对胎儿造成影响。
科目：高中生物 来源： 题型：
14．(江苏黄桥2013高三月考)下左图示人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，图中的数字分别代表三种酶。
(1)苯丙酮尿症患者毛发和肤色浅，血液中苯丙氨酸及苯丙酮酸含量高，但酪氨酸的含量低，患者体内高浓度的苯丙氨酸会损害大脑。据上左图分析，这是因为控制酶__________(填序号)的基因发生突变的缘故。
(2)如上右图所示，Ⅱ1患苯丙酮尿症，Ⅱ3患尿黑酸症，Ⅱ4患血友病(上述三种性状的等位基因分别用P和p、A和a、H和h表示，它们位于三对同源染色体上)。一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因。
①Ⅰ4的基因型是__________________。
②请以遗传图解的形式，解释一号家庭生育出患有苯丙酮尿症孩子的原因：
(3)Ⅱ3已经怀孕，她生一个健康的男孩的概率是________________。
(4)Ⅱ1在妊娠时，经产前诊断发现胎儿的基因型正常，但胎儿的大脑发育有一定的损伤，其原因是______________________。
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