Question

【题目】如图大量苯丙氨酸转变成苯丙酮酸时，人体患苯丙酮尿症．请回答：

（1）据图苯丙酮尿症患者是由于基因 （填数字）发生突变所致，图示过程说明了基因可通过控制 ，进而控制生物体的性状．

（2）假设正常的酶①由500个氨基酸组成，直接指导该蛋白质合成的模板至少由 个核苷酸组成（不考虑终止密码），参与合成过程的tRNA最多有 种．科学家研究表明：一个核糖体从起始密码子到达终止密码子约需5秒，实际上合成120个酶①分子所需的时间仅为1分钟，其原因是 ．

（3）对某苯丙酮尿症患者的酶①氨基酸测序发现：与正常的酶①（由500个氨基酸组成）相比，少了50个氨基酸，但第1号到第300号氨基酸相同．该患者的基因1与正常人的基因1相比，发生了碱基对的 ．其他苯丙酮尿症患者的基因1是否都一定与此患者完全相同？ （选择是或否），体现了基因突变的 ．

Answer 1

【答案】

（1）① 酶的合成来控制代谢过程

（2）1500 61 一个mRNA分子上可以相继结合多个核糖体，同时进行多个酶①分子的合成

（3）增添或缺失 否 不定向

【解析】

（1）分析题图可知，苯丙酮尿症患者是由于大量苯丙酮酸在酶③的催化作用下形成了苯丙酮酸所致，即苯丙酮酸→酪氨酸过程受阻，本质是基因1 发生突变，酶①不能形成；题图过程说明基因通过控制酶的合成控制细胞代谢，进而间接控制生物的性状．

（2）如果酶①由500个氨基酸组成，直接指导酶①合成的mRNA上的核苷酸最少是500×3=1500个；编码氨基酸的密码子共有61种，tRNA上的反密码子与密码子互补配对，因此tRNA最多有61种；由于一个mRNA分子上可以相继结合多个核糖体，同时进行多个酶①分子的合成，因此合成120个酶①分子所需的时间远比120×5短．

（3）由题意知，基因突变前后控制合成的蛋白质第1号到第300号氨基酸相同，说明突变发生在第31号氨基酸的位置，且突变后基因编码的氨基酸少了50个，说明是碱基对的增添或缺失导致终止密码子提前所致；由于基因突变具有不定向性，因此其他苯丙酮尿症患者的基因1不一定与此患者完全相同．