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    11．糖原贮积病患者不能正常代谢糖原，致使糖原在组织中大量沉积而致病．图甲为人体糖代谢的部分途径．请分析回答：

    （1）据图甲可知，抑制葡萄糖激酶不仅会制约糖原的合成，还会制约细胞的有氧、无氧呼吸；细胞呼吸启动时ATP中的高能磷酸键键断裂，释放能量．
    （2）Ⅰ型糖原贮积病是6-磷酸葡萄糖酶基因（E）突变所致．血糖浓度低时，正常人体胰岛A细胞分泌的相应激素增加，使血糖浓度恢复到正常水平；给Ⅰ型糖原贮积病患者注射该激素不能（能/不能）使血糖浓度恢复到正常水平．
    （3）Ⅰ型糖原贮积病是一种常染色体隐性遗传病，图乙为某家族此病遗传情况家系图，在正常人中，杂合子概率为1/150．若Ⅱ-3与表现型正常的男性结婚后生育一个孩子，则患病概率约为$\frac{1}{900}$．
    （4）某新型糖原贮积病由磷酸酶基因（B）突变引起．经家系调查绘出家系遗传图与图乙一致．研究者合成了两种探针，能分别与正常基因和突变基因相应的DNA序列互补．利用探针对该新型糖原贮积病家系进行检测，过程和结果如图丙所示．
    ①体外扩增DNA时，解链的方法是加热．
    ②结合图乙和图丙分析：该新型糖原贮积病的遗传方式为X染色体隐性遗传病，做出判断依据的是该家系中Ⅰ-1、Ⅰ-2、Ⅱ-5个体DNA杂交检测的结果，其中Ⅰ-1个体的基因型是XBXb．

    分析 分析图形：图1为人体糖代谢的部分途径，显示葡萄糖与糖原、非糖类物质之间的转化过程；图2为该病的遗传图解，根据常染色体隐性遗传病的规律分析患者和相关个体的基因型，作相关计算；图3是各个的电泳图，根据条带作合理的判断和计算，据此答题．

    解答 解：（1）据图1可看出6-磷酸葡萄糖在酶的作用下可生成糖原、丙酮酸．抑制葡萄糖激酶会抑制6-磷酸葡萄糖的生成，从而限制糖原合成，也会减少丙酮酸的量，丙酮酸是细胞呼吸的中间产物，其量减少会影响有氧呼吸和无氧呼吸．ATP是生物体内各种耗能反应的能量的直接提供者，从图1中也可以看出细胞呼吸的启动需要ATP中高能磷酸键
    断裂，释放能量的功能．
    （2）正常人体胰岛A细胞分泌的胰高血糖素可促进肝糖原分解成葡萄糖释放回血液，因此具有升血糖的功能．血糖浓度低时，正常人体分泌胰高血糖素会增加．肝糖原通过酶的作用分解成6-磷酸葡萄糖，进一步在6-磷酸葡萄糖酶的作用下分解成葡萄糖，而Ⅰ型糖原贮积病是因为6-磷酸葡萄糖酶（E）基因突变所致，因此，就算注射胰高血糖素也不能使血糖浓度恢复到正常水平．
    （3）Ⅰ型糖原贮积病是常染色体隐性遗传病．Ⅰ-1、Ⅰ-2生出的Ⅱ-5的基因型为ee，所以易推理出Ⅰ-1、Ⅰ-2的基因型都为Ee，Ⅱ-3基因型为$\frac{1}{3}$EE、$\frac{2}{3}$Ee，已知正常人群中杂合子的概率为$\frac{1}{150}$，即$\frac{Ee}{EE+Ee}$=$\frac{1}{150}$，所以Ⅱ-3（是Ee的概率为$\frac{2}{3}$）与表现型正常的男性（是Ee的概率为$\frac{1}{150}$）结婚，生育患病孩子（ee）的概率为：$\frac{2}{3}$×$\frac{1}{150}$×$\frac{1}{4}$=$\frac{1}{900}$．
    （4）①利用PCR技术体外扩增DNA的过程：温度90℃以上，变性（解旋）→温度50℃左右，复性→温度72℃左右，延伸．
    ②分析图2该病的遗传系谱：由Ⅰ-1、Ⅰ-2都正常，但生出的Ⅱ-5有病可知该病为隐性病；探针检测的图3的结果：Ⅰ-1（女）既有B基因又有b基因，Ⅰ-2（男）只有B基因，Ⅱ-5（男）只有b基因．综合以上两个图的分析可推理出：该病是伴X隐性遗传病，Ⅰ-1基因型是XDXb，Ⅰ-2基因型是XBY，Ⅱ-5基因型是XbY．
    故答案为：
    （1）有氧和无氧   高能磷酸键
    （2）胰岛A   不能
    （3）$\frac{1}{900}$
    （4）①高温加热  ②Ⅰ-1Ⅰ-2Ⅱ-5   XBXb

    点评 主要考查人类遗传病、PCR技术和核酸分子杂交技术，也涉及细胞代谢的考查，考查的内容很多，知识面较广，需要要学生有较强的基本功，能力要求高．

    练习册系列答案
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    1．下列微生物中，属于自养型微生物且存在染色体结构的是（　　）
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    （2）植食性动物的能量有2.5（J/cm2•a）传递到肉食性动物体内．
    （3）草鱼以水草为食，白鲢以绿藻和水草为食，草鱼与白鲢的种间关系是竞争．
    （4）由于食性不同，鱼塘中鱼类等生物具有分层现象，群落的这种空间结构称为垂直结构．
    （5）该生态系统具有能量流动、物质循环和信息传递三个方面的功能，其中能量流动具有单向流动、逐级递减的特点．
    （6）建立“桑基鱼塘”，发展现代生态农业，体现的生态学基本原理是：实现了对能量的多级利用．

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    19．为研究强光照对移栽幼苗光合色素的影响，某同学用乙醇提取叶绿体色素，用石油醚进行纸层析，如图为滤纸层析结果（Ⅰ～Ⅳ为色素条带）．下列叙述正确的是（　　）
    A．强光照导致了该植物叶绿素含量升高
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    C．色素I、Ⅳ吸收光谱的吸收峰波长无差异
    D．与正常光源相比较，强光照下类胡萝卜素含量升高

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    6．为治疗某种遗传性糖尿病，研究人员完成如图工作．

    （1）图1中①是取自患者体细胞的细胞核．
    （2）图1中过程②表示核移植技术．过程③表示转基因（或：基因工程）技术．
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    （4）定向诱导使重组细胞B发生细胞分化（基因选择性表达），从而形成功能专一的胰岛样细胞．为检测胰岛样细胞是否具有胰岛B细胞的正常生理功能，研究人员分别控制甲、乙两组培养液中葡萄糖的浓度，将胰岛样细胞先后放在甲、乙两组培养液中，保温相同时间后检测胰岛素的分泌量．若诱导成功，则图2中甲组应为葡萄糖浓度较高情况下测得的胰岛素分泌量，理由是胰岛素有降低血糖的功能，血糖浓度高时分泌量增多．

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    16．近年来，癌症等疾病高发，严重影响着人类健康．
    （1）海兔素是从黑斑海兔体内分离获得的一种含溴倍半萜，有学者以人肺癌细胞系A549作为体外肿瘤模型，研究了海兔素与TRAIL（肿瘤凋亡诱导因子）对肿瘤细胞的作用．如图1．
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    ②将A549置于适宜温度条件下培养．待细胞密度达到90%时，加入胰蛋白酶，将细胞分散至单细胞悬液．
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    实验中每个浓度的TRAIL处理下都设置了对照，其处理是不添加海兔素，目的是单独研究TRAIL对细胞存活率的影响（排除海兔素对细胞存活率的影响）．根据结果可知，在不同条件组合的处理之下，随着处理浓度的增加，A549肿瘤细胞的存活率均（有不同程度的）下降，这表明，海兔素能够增强（填“增强”或“减弱”）TRAIL的抗肿瘤作用．
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    （1）由图2可知，排尿反射的反射弧各部分中，位于膀胱壁内的有感受器和效应器．
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    B．不能形成尿意，不能完成排尿反射
    C．不能形成尿意，能完成排尿反射
    D．能形成尿意，能完成排尿反射
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    （5）不同于③，⑤的作用途径是体液运输．

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    （1）在盐胁迫的不同阶段，植物光合速率降低的原因不同，前期主要是由于（气孔关闭导致）胞间CO2浓度降低，此时细胞内C3生成速率降低；后期主要是因为色素含量降低影响了[H]和ATP的生成进而影响暗反应．
    （2）发生盐胁迫时，液泡膜上的转运蛋白在H+一ATP酶的作用下，以主动运输方式将进入细胞的Na+运进液泡，以降低细胞质Na+浓度；此外细胞质中还能产生并积累大量可溶性小分子物质，有利于提高植物细胞的吸水能力，从而提高了植物的耐盐性．

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    1．2014年由埃博拉病毒引起的埃博拉病在非洲蔓延，埃博拉病的病原体也是RNA病毒，有高达90%的致死率，世界卫生组织将其列为对人类危害最严重的病毒之一，即“第四级病毒”，比艾滋病毒（三级）还高一个等级．下列关于埃博拉病的说法正确的是（　　）
    A．引起埃博拉病的病原体是原核生物
    B．埃博拉病毒能利用自身的核糖体合成蛋白质
    C．埃博拉病的病原体的遗传物质为DNA
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