Question

2002年3月，英国医生对一名“气泡婴儿”实施基因治疗，疗效令人满意．所谓“气泡婴儿”是指出生时存在基因缺陷，从而引发“严重联合免疫缺陷病”（SCID）的婴儿．正常人体内的T细胞、B细胞、自然杀伤细胞、吞噬细胞等都是由骨髓造血干细胞分化而来的，可用图1表示：

患者由于X染色体上“伽吗C”基因缺陷，导致淋巴系前体细胞膜上与白细胞介素结合的受体构象改变，白细胞介素无法与之结合．因而，淋巴系前体细胞不能分化成T细胞、自然杀伤细胞，患者丧失免疫功能．图2为科学家对婴儿的基因治疗过程：
请根据上述信息回答下列问题：
（1）SCID致病机理与什么疾病最为相似
A．系统性红斑狼疮    B．艾滋病    C．红细胞再生性障碍病    D．白血病
（2）淋巴系前体细胞在

 

处成熟为T细胞，在

 

处成熟为B细胞．
（3）如果一个“伽吗C”基因控制合成的受体分子由a、b、c三条肽链构成，且含有980个氨基酸，那么“伽吗C”基因至少有

 

个脱氧核苷酸，该受体至少含有

 

个氮原子．
（4）通过治疗，患病婴儿体内产生了免疫细胞，与体内抗体合成有关的细胞有

 

．

Answer 1

考点：人体免疫系统在维持稳态中的作用

专题：

分析：1、淋巴细胞的起源和分化：

2、体液免疫和细胞免疫的具体过程：

解答： 解：（1）SCID和艾滋病都属于免疫缺陷病，两者的致病机理相似．
（2）T细胞成熟的场所为胸腺；B细胞成熟的场所是骨髓．
（3）DNA（或基因）中碱基数：mRNA上碱基数：氨基酸个数=6：3：1．如果一个“伽吗C”基因控制合成的受体分子由a、b、c三条肽链构成，且含有980个氨基酸，那么“伽吗C”基因至少有脱氧核苷酸980×6=5880个；该受体至少含有氮原子数=氨基酸数=980个．
（4）抗体是体液免疫过程中形成的，体液免疫过程为：①感应阶段：除少数抗原可以直接刺激B细胞外，大多数抗原被吞噬细胞摄取和处理，并暴露出其抗原决定簇；吞噬细胞将抗原呈递给T细胞，再由T细胞呈递给B细胞；②反应阶段：B细胞接受抗原刺激后，开始进行一系列的增殖、分化，形成记忆细胞和浆细胞；③效应阶段：浆细胞分泌抗体与相应的抗原特异性结合，发挥免疫效应．因此，与体内抗体合成有关的细胞有吞噬细胞、T细胞、B细胞、效应B细胞．
故答案为：
（1）B 
（2）胸腺   骨髓
（3）5880   980 
（4）吞噬细胞、T细胞、B细胞、效应B细胞

点评：本题以“SCID”为素材，考查人体免疫系统在维持稳态中的作用，要求考生识记人体免疫系统的组成及淋巴细胞起源和分化；识记体液免疫和细胞免疫的具体过程；掌握氨基酸脱水缩合的过程及其中的相关计算．