糖原贮积症为遗传因素所引起的糖原代谢障碍.导致糖原大量沉积.主要累及肝.心.肾及肌组织.有低血糖.酮尿及发育迟缓等表现.经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的体内葡萄糖-6-磷酸大量积累.糖原的分解过程如图1所示:(1)Ⅰ型糖原贮积症是由缺乏造成的.题中体现的基因与性状的关系为: .(2)经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的血液中酮体的含量明显高� 题目和参考答案——青夏教育精英家教网—

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糖原贮积症为遗传因素（基因）所引起的糖原代谢障碍，导致糖原大量沉积，主要累及肝、心、肾及肌组织，有低血糖、酮尿及发育迟缓等表现。经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的体内葡萄糖-6-磷酸大量积累，糖原的分解过程如图1所示:

（1）Ⅰ型糖原贮积症是由缺乏_______造成的，题中体现的基因与性状的关系为:____________ __。

（2）经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的血液中酮体（脂肪氧化分解的产物）的含量明显高于正常人，试解释其原因:______________。

（3）图2为某家族有关Ⅰ型糖原贮积症患病情况的遗传系谱图，其中3号不携带致病基因，根据遗传系谱图回答以下问题（相关基因用A、a表示）:

①该病的遗传方式为_______。6号的基因型为______________。

②若8号不患色盲，9号为色盲基因携带者，则8号和9号婚配后生育一个表现型正常的男孩的概率为_______。

③若人群中Ⅰ型糖原贮积症的发病率为1/10000，则10号和一个表现型正常的女性婚配，后代患Ⅰ型糖原贮积症的概率为_______，若要确认后代是否患病可以对后代进行_______。

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