Question

糖原贮积病是由于遗传性糖代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病，临床表现为低血糖等症状，下图1为人体糖代谢的部分途径，请分析回答：

（1）据图1可知，抑制葡萄糖激酶不仅制约糖原的合成，还会制约体内细胞的_______________呼吸，使产能减少；细胞呼吸的启动需要___________功能。

（2）Ⅰ型糖原贮积病是6-磷酸葡萄糖酶基因（E）突变所致。血糖浓度低时，正常人体分泌________（激素）增加，使血糖浓度恢复到正常水平；给Ⅰ型糖原贮积病患者注射该激素_____（能，不能）使血糖浓度恢复到正常水平。

（3）Ⅰ型糖原贮积病是一种常染色体隐性遗传病，图2为某家族史病遗传情况家系图，在正常人中，杂合子概率为1/150，若Ⅱ-3与表现型正常的男性结婚后生育一个孩子，则患病概率约为_______。

（4）某新型糖原贮积病，是由磷酸酶基因（D）突变引起，经过家系调查绘出的家系遗传图与图2一致，研究者合成了两种探针，能分别与正常基因和突变基因相应的DNA序列互补，此探针能在一定的杂交和洗脱条件下，只要有一个碱基不匹配，就不能形成稳定的杂交链而被洗脱。利用探针对该型糖原贮积病家系进行检测，过程和结果如右图所示

①体外扩增DNA时，解链的方法是_________。

②结合图2和图3分析：该新型糖原贮积病的遗传方式为X染色体隐性遗传病，做出些判断依据的是该家系中_________个体DNA杂交检测的结果，其中Ⅰ-1个体的基因型是_________。

③假如Ⅲ-1和男性患者结婚，生育的孩子患新型糖原贮积病的概率是_________。

Answer 1