（16分）肥厚型心肌病属于常染色体显性遗传病，以心肌细胞蛋白质合成的增加和细胞体积的增大为主要特征，受多个基因的影响。研究发现，基因型不同，临床表现不同。下表是3种致病基因、基因位置和临床表现。请作答。
| 基因 | 基因所在染色体 | 控制合成的蛋白质 | 临床表现 |
| A | 第14号 | β-肌球蛋白重链 | 轻度至重度，发病早 |
| B | 第11号 | 肌球蛋白结合蛋白 | 轻度至重度，发病晚 |
| C | 第1号 | 肌钙蛋白T2 | 轻度肥厚，易猝死 |
（16分）(1)12 （2）随机性 通过控制蛋白质的结构而直接控制生物体的性状 （3）96600
（4）不能。因为肥厚型心肌病是显性基因控制的病，导入的正常基因是隐性基因，控制的性状不能表现出来。（5）构建目的基因表达载体， 限制酶、DNA连接酶
解析试题分析：（1）基因型为AaBbcc和AabbCc的夫妇所生育的后代中基因型有3*2*2=12种，表现型也有12种。
（2）发生在基因的不同部位说明了基因突变的随机性，体现的是基因通过控制蛋白质的结构而直接控制生物体的性状。
（3）在原本的基因中鸟嘌呤含23000*2*6/20，复制3次需要是原来的数目乘以23-1=7，故是23000*2*6/20*7=96600.
(4)因为肥厚型心肌病是显性基因控制的病，导入的正常基因是隐性基因，控制的性状不能表现出来。 所以不能治疗。
（5）基因工程中核心步骤是构建目的基因表达载体，工具酶是限制酶、DNA连接酶。
考点：不同考查遗传病和基因工程相关知识，意在考察考生对知识点的理解掌握和知识点间综合运用能力。
名校课堂系列答案科目：高中生物 来源： 题型：综合题
（6分）实验题目：探究哺乳动物蔗糖酶和淀粉酶的催化作用是否具有专一性。材料用具：适宜浓度的蔗糖酶、唾液淀粉酶、蔗糖、淀粉4种溶液，斐林试剂、恒温水浴锅。（1）实验设计：下表中“+”代表加入适量的溶液，“-”代表不加溶液。请分析：
①验证蔗糖酶具有专一性，可选用的试管组合是______________；
②验证淀粉酶具有专一性，可选用的试管组合是______________；
③根据单一变量原则，无法形成对照的是______________________。
（2）实验步骤：①取四只洁净的试管，分别编号甲、乙、丙、丁；
②按照上表的设计，向四支试管中加入溶液并混匀，将试管放入37℃恒温水浴锅中一段时间
③取出试管，分别加入适量的斐林试剂，混匀，沸水浴一段时间；
④观察实验现象并记录实验结果。
（3）结果预测：_______________________________________________________________。
（4）结论：______________________________________。
（5）在上述实验中，如果仅将37℃恒温水浴锅的温度调到10℃，而在其他条件不变的情况下重做上述实验，砖红色沉淀的颜色比37℃时浅，其原因是____________________________________________________________________________________________。
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（10分）下图为某生物的性染色体简图： X和Y染色体有一部分是同源的(图中Ⅰ片段)，该部分基因互为等位；另一部分是非同源的(图中的Ⅱ－1、Ⅱ－2片段)，该部分基因不互为等位。（衡阳八中）
(1)有一种遗传病，仅由父亲传给儿子，不传给女儿，该致病基因位于图中的________部分。在减数分裂形成配子过程中，X和Y染色体能通过互换发生基因重组的是图中的 片段。
(2)失散多年的堂兄弟(同一祖父)分别在台湾和大陆，若从DNA分子水平上鉴别这一关系，最可靠的DNA分子来源是____________________。
| A．常染色体 | B．X染色体 | C．Y染色体 | D．线粒体 |
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(8分)图1是小肠上皮细胞亚显微结构示意图，图2是膜蛋白功能示意图，图3是植物细胞亚显微结构示意图。请据图回答下列问题：
(1)细胞膜的基本骨架是 。根据图1和图2中的信息，判断图1中作为受体蛋白的是膜蛋白 (用字母表示)。
(2)细胞膜表面还存在水解二糖的膜蛋白D，说明膜蛋白具有 功能。由图2可知细胞膜可执行多种功能，在执行各种不同功能的过程中，有的具有高度的专一性，从膜的成分分析，出现这一现象的原因是 。
(3)若图3是一同学画的洋葱根尖分生区细胞结构模式图，请写出图中多画的三种结构的标号 。
(4)若将紫色洋葱表皮细胞置于30％的蔗糖溶液中一段时间后，变化最明显的细胞结构是对应于图3中的 (用标号表示)，具体变化是 ，原因是 。
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如图表示渗透作用的装置，其中半透膜为膀胱膜，请思考下列问题：
注：图1、3溶液A、B、a、b浓度分别用MA、MB、Ma、Mb表示，图2、4分别表示一段时间后，液面上升的高度为h1、h2。葡萄糖能透过半透膜，蔗糖不能通过半透膜。
（1）如果A为清水，a为30%的葡萄糖溶液。则图1漏斗中的液面 。如果B为清水，b为30%的蔗糖溶液，则图3 中的液面 。
（2）如果A、B、a、b均为蔗糖溶液，且MA>MB、Ma=Mb>MA，达到平衡后，h1 h2，两个漏斗内溶液浓度大小为Ma Mb。
（3）如果A、B、a、b均为某种物质，且MA=MB、Ma=Mb，则达平衡后h1=h2，如果在a、b中分别加入两种不同的物质(微量，直接影响溶液的浓度)，发现h1上升，而h2下降。那么在a、b中加入的物质最可能是 、 。（选水解酶或聚合酶）
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下图是某家族遗传系谱图。设甲病显性基因为A，隐性基因为a；乙病显性基因为B，隐性基因为b。据查Ⅰ-1体内不含乙病的致病基因。
（1）控制遗传病甲的基因位于 染色体上，属 性基因；控制遗传病乙的基因位于 染色体上，属 性基因。
（2）Ⅰ-1的基因型是 ，Ⅰ-2能产生 种卵细胞．
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(7分)分析下面的资料并回答问题：
资料1
上图式中R、R’、R’’、R’’’可能是相同或不同的原子团或碳链，A、B、C、D分别表示不同的化学键。
资料2：现有一多肽，化学式为C55H70O19N10，已知将它彻底水解后得到下列四种氨基酸：
（1）在资料1中肽链水解时，断裂的化学键结构式为 ，该化合物由 _个氨基酸失去 分子水而形成。脱下的水分子中的氢来自于_______________________。
（2）依据资料2，该多肽的化学式C55H70O19N10推算，它在完全水解后得到氨基酸有 个，其中谷氨酸有_______个。
（3）蛋白质分子结构复杂，经加热、强酸、强碱、重金属离子的作用，容易引起蛋白质变性，其原因是_____________________________________________________ 。
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（10分）多细胞生物调节生命活动需依靠细胞通讯。细胞通讯是指一个细胞发出的信息通过介质传递到另一个细胞并使之产生相应的反应的过程。下图是几种细胞通讯的实例，请分析回答：
（1）A图中的胰岛B细胞分泌的物质，作用于肝细胞，所引起的生理反应主要是 。
（2）B图中，若在e处给以适当刺激，则a、b、c、d、e中能检测到电位变化的是 。
（3）上述两图中细胞间传递信号的过程表明细胞膜具有 功能。
（4）乙酰胆碱(Ach)是一种神经递质，科研人员要探究神经组织内乙酰胆碱浓度对信息传递的速度有无影响，实验人员在a处注入不同浓度的Ach，b处给予恒定刺激，c、d处分别为兴奋感应时间测量点。实验处理和结果如下表。说明：实验已排除其他干扰因素
| Ach浓度(mmol/mL) | C处(ms) | d处(ms) |
| 0.1 | 5.00 | 5.56 |
| 0.2 | 5.00 | 5.48 |
| 0.3 | 5.00 | 5.31 |
| 0.4 | 5.00 | 5.24 |
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(每空2分，共16分)下图是某家族遗传系谱图。设甲病显性基因为A，隐性基因为a；乙病显性基因为B，隐性基因为b。据查Ⅰ-1体内不含乙病的致病基因。
（1）控制遗传病甲的基因位于 染色体上，属 性基因；控制遗传病乙的基因位于 染色体上,属 性基因。
（2）Ⅰ-1的基因型是 。
（3）从理论上分析，若Ⅰ-1和Ⅰ-2再生女孩，可能有 种基因型。
（4）Ⅱ-7和Ⅱ-8婚配，他们生一个患甲病孩子的几率是 。
（5）若Ⅱ-7和Ⅱ-8生了一个同时患两种病的孩子，那么他们再生一个正常男孩的几率是 。
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