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1.囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用.

(1)图中所示为细胞膜的流动镶嵌模型,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上正常的CFTR蛋白决定的.
(2)在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过主动运输方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度加快,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释.
(3)正常的CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成,在脱去的水分子中氢来源于氨基和羧基,指导该蛋白质合成模板的基本组成单位是核糖核苷酸.
(4)有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠,使蛋白质的空间结构发生改变,从而影响CFTR蛋白的正常功能.目前已发现CFTR基因有1600多种突变,都能导致严重的囊性纤维化,这一事实说明基因突变具有不定向等特点.
(5)主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体.与被动运输不同,该类膜蛋白都能水解ATP.

分析 分析题图:图示表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用.功能正常的CFTR蛋白能协助氯离子转运至细胞外,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释;功能异常的CFTR蛋白不能协助氯离子转运至细胞外,导致肺部细胞表面的黏液不断积累.据此答题

解答 解:(1)图示为细胞膜的流动镶嵌模型.由图可知,功能正常的CFTR蛋白能协助氯离子进行跨膜运输,而功能异常的CFTR蛋白不能协助氯离子进行跨膜运输,可见,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的.
(2)氯离子的跨膜运输需要功能正常的CFTR蛋白协助,还需要消耗能量,属于主动运输.随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,细胞外液浓度升高,分子向膜外扩散的速度加快,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释.
(3)氨基酸形成蛋白质的过程中需要脱水缩合,脱去的水分子中氢来源于氨基和羧基,指导该蛋白质合成模板是mRNA,RNA的基本组成单位是核糖核苷酸.
(4)肽链错误折叠会导致蛋白质的空间结构改变.目前已发现CFTR基因有1600多种突变,都能导致严重的囊性纤维化,这一事实说明基因突变能产生不同的等位基因,具有不定向性.
(5)主动运输需要ATP供能,因此主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体,其中酶能水解ATP,为主动运输供能.
故答案为:
(1)流动镶嵌   正常的CFTR蛋白  
(2)主动运输   加快
(3)氨基和羧基   核糖核苷酸      
(4)空间结构   不定向     
(5)ATP

点评 本题结合CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用图解,考查细胞膜的流动镶嵌模型、遗传信息的转录和翻译、物质跨膜运输、基因突变等知识,要求考生识记流动镶嵌模型的主要内容;识记遗传信息转录和翻译过程,掌握其中的相关计算;识记物质跨膜运输的方式及影响因素;识记基因突变的特点,能根据图中和题中信息答题.

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5.回答下列有关生物进化的问题

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12.完成以下关于高中生物实验的相关内容.
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(1)实验步骤
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