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    6．糖原贮积病是由于遗传性糖代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病，临床表现为低血糖等症状．下图1为人体糖代谢的部分途径．请分析回答：

    （1）据图1可知，抑制葡萄糖激酶不仅制约糖原的合成，还会制约体内细胞的有氧和无氧呼吸，使产能减少；细胞呼吸的启动需要ATP供能．
    （2）Ⅰ型糖原贮积病是6-磷酸葡萄糖酶基因（E）突变所致．血糖浓度低时，正常人体胰岛细胞分泌胰高血糖素 （激素）增加，使血糖浓度恢复到正常水平；给Ⅰ型糖原贮积病患者注射该激素不能（能，不能）使血糖浓度恢复到正常水平．
    （3）Ⅰ型糖原贮积病是一种常染色体隐性遗传病，图2为某家族此病遗传情况家系图，在正常人中，杂合子概率为$\frac{1}{150}$．若Ⅱ-3与表现型正常的男性结婚后生育一个孩子，则患病概率约为$\frac{1}{900}$．
    某新型糖原贮积病是由磷酸酶基因（D）突变引起．经过家系调查绘出的家系遗传图与图2一致．研究者合成了两种探针，能分别与正常基因和突变基因相应的DNA序列互补．此探针在一定的杂交和洗脱条件下，只要有一个碱基不匹配，就不能形成稳定的杂交链而被洗脱．利用探针对该新型糖原贮积病家系进行检测，过程和结果如图3所示．

    （4）结合图2和图3分析：该新型糖原贮积病的遗传方式为X染色体隐性遗传病，做出些判断依据的是该家系中Ⅰ-1Ⅰ-2Ⅱ-5个体DNA杂交检测的结果，其中Ⅰ-1个体的基因型是XDXd．
    （5）假如Ⅲ-1和男性患者结婚，生育的孩子患新型糖原贮积病的概率是$\frac{1}{8}$．

    分析 分析图形：图1为人体糖代谢的部分途径，显示葡萄糖与糖原、非糖类物质之间的转化过程；图2为该病的遗传图解，根据常染色体隐性遗传病的规律分析患者和相关个体的基因型，作相关计算；图3是各个的电泳图，根据条带作合理的判断和计算，据此答题．

    解答 解：（1）据图1可看出6-磷酸葡萄糖在酶的作用下可生成糖原、丙酮酸．抑制葡萄糖激酶会抑制6-磷酸葡萄糖的生成，从而限制糖原合成，也会减少丙酮酸的量，丙酮酸是细胞呼吸的中间产物，其量减少会影响细胞的有氧呼吸和无氧呼吸．ATP是生物体内各种耗能反应的能量的直接提供者，从图1中也可以看出细胞呼吸的启动需要ATP功能．
    （2）胰高血糖素可促进肝糖原分解成葡萄糖释放回血液，因此具有升血糖的功能．血糖浓度低时，正常人体分泌胰高血糖素会增加．肝糖原通过酶的作用分解成6-磷酸葡萄糖，进一步在6-磷酸葡萄糖酶的作用下分解成葡萄糖，而Ⅰ型糖原贮积病是因为6-磷酸葡萄糖酶（E）基因突变所致，因此，就算注射胰高血糖素也不能使血糖浓度恢复到正常水平．
    （3）Ⅰ型糖原贮积病是常染色体隐性遗传病，由Ⅱ-5的基因型（ee）可推知Ⅰ-1、Ⅰ-2的基因型都为Ee，则Ⅱ-3基因型为$\frac{1}{3}$EE、$\frac{2}{3}$Ee；已知正常人群中杂合子的概率为$\frac{1}{150}$，即Ee÷（EE+Ee）=$\frac{1}{150}$，所以Ⅱ-3（$\frac{1}{3}$EE、$\frac{2}{3}$Ee）与表现型正常的男性（是Ee的概率为$\frac{1}{150}$）结婚，生育患病孩子（ee）的概率为：$\frac{2}{3}$×$\frac{1}{150}$×$\frac{1}{4}$=$\frac{1}{900}$．
    （4）分析图2该病的遗传系谱：由Ⅰ-1、Ⅰ-2都正常，但生出的Ⅱ-5有病可知该病为隐性病；探针检测的图3的结果：Ⅰ-1（女）既有D基因又有d基因，Ⅰ-2（男）只有D基因，Ⅱ-5（男）只有d基因．综合以上两个图的分析可推理出：该病是伴X隐性遗传病，Ⅰ-1基因型是XDXd，Ⅰ-2基因型是XDY，Ⅱ-5基因型是XdY．
    （5）Ⅰ-1基因型是XDXd，Ⅰ-2基因型是XDY，则Ⅱ-2的基因型为$\frac{1}{2}$XDXD、$\frac{1}{2}$XDXd；Ⅱ-2和Ⅱ-1（基因型为XDY）结婚所生的Ⅲ-1基因型是XDXd的概率为：$\frac{1}{2}$×$\frac{1}{2}$=$\frac{1}{4}$；所以Ⅲ-1与男性患者（基因型为XdY）结婚所生孩子患病的概率为：$\frac{1}{4}$×$\frac{1}{2}$=$\frac{1}{8}$．
    故答案为：
    （1）有氧和无氧    ATP
    （2）胰高血糖素   不能
    （3）$\frac{1}{900}$
    （4）Ⅰ-1Ⅰ-2Ⅱ-5   XDXd  
    （5）$\frac{1}{8}$

    点评 本题考查人类遗传病、PCR技术和核酸分子杂交技术，也涉及细胞代谢的考查，考查的内容很多，知识面较广，需要要学生有较强的基本功，能力要求高．

    练习册系列答案
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    科目：高中生物 来源： 题型：解答题

    19．如图一为人体手背皮肤（A）接受一定刺激后引起肱二头肌（E）发生收缩而产生屈肘动作的神经传导路径示意图．图二为从蛙体内剥离出某反射弧的一部分，甲为神经中枢，1、2、3、4为四个实验位点．

    （1）在F处发生的信号转变是电信号→化学信号→电信号，其兴奋的传递方向是单向的，原因是神经递质只能由突触前膜释放，然后作用于突触后膜．
    （2）欲探究图二中左侧神经为传入神经还是传出神经，方法步骤是①将微电流计的两个电极分别搭在实验位点2和3的神经纤维外（每个实验位点只能用一次）；②用电刺激实验位点4（1），若微电流计的指针偏转2（1）次，则左侧神经元为传出神经；若微电流计的指针偏转1（2）次，则左侧神经元为传入神经．
    （3）某患者体内产生一种抗体，这种抗体可与神经递质的受体结合并使其失活，导致患者肌肉萎缩．这种疾病从免疫调节看属于自身免疫病．

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    科目：高中生物 来源： 题型：选择题

    17．下列关于细胞的结构和功能的叙述，正确的是（　　）
    A．溶酶体能合成水解酶用于分解抗原或衰老的细胞器
    B．结核杆菌属于胞内寄生菌，其蛋白质在宿主细胞的核糖体上合成
    C．没有核膜的细胞在吸收葡萄糖时，消耗的能量是由线粒体提供的
    D．ATP和ADP都是高能磷酸化合物，能在叶绿体中相互转化

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    科目：高中生物 来源： 题型：选择题

    14．下列关于乳酸菌的物质或结构组成的叙述，正确的是（　　）
    A．无RNAB．无细胞膜C．有核糖体D．有核仁

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    科目：高中生物 来源： 题型：解答题

    1．（1）下列关于生物进化与生物多样性的说法，正确的是CD（多选）
    A．生物多样性包括遗传多样性、种群多样性和生态系统多样性三个层次
    B．环境条件的改变导致了适应性变异的发生
    C．进化过程中，隔离是新物种形成的必要条件
    D．辛普森指数越大，生物多样性程度越高
    （2）测定该基因序列可为生物进化提供生物化学/遗传学/分子水平证据．图1显示A、B、C、D四种杂草X1基因的核苷酸序列多样性．据图推测，A与其他物种的亲缘性由近及远的顺序是BDC．
    某地区从1964年开始使用杀虫剂杀灭蚊子幼虫，至1967年中期停用，图1是五年间蚊子幼虫基因型频率变化曲线．B表示杀虫剂抗性基因，H表示野生敏感型基因．
    （3）在BB基因型频率达到峰值时，BH、HH基因型频率分别为4%和2%，此时B基因的频率为96%．
    （4）1969年中期BB基因型几近消失，表明在不再使用杀虫剂的环境条件下，BB基因型幼虫比HH基因型幼虫的生存适应能力低．
    （5）该地区从此不再使用杀虫剂．预测未来种群中，最终频率最高的基因型是HH，原因是在不使用杀虫剂环境下，持续的选择作用使B基因频率越来越低．

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    科目：高中生物 来源： 题型：选择题

    11．如图为光合作用暗反应阶段的示意图，下列叙述正确的是（　　）
    A．一部分被还原的C3在相关酶的催化作用下，可再形成C5
    B．CO2可直接被NADPH还原，再经过一系列的变化形成糖类
    C．CO2的固定实质上是将ATP中的化学能转变为C3中的化学能
    D．光照强度由强变弱时，短时间内C5含量会升高

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    科目：高中生物 来源： 题型：选择题

    18．种牛痘可防止感染天花，原因是（　　）
    A．牛痘中含有类似天花的抗体B．牛痘中含有类似天花的抗原
    C．牛痘中含有天花的抗原D．牛痘中含有天花的抗体

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    科目：高中生物 来源： 题型：选择题

    15．下列关于脂蛋白和血脂代谢的叙述正确的是（　　）
    A．高密度脂蛋白（HDL）的外层是磷脂双分子层
    B．极低密度脂蛋白（VLDL）含有甘油三酯，不含胆固醇
    C．血液中高密度脂蛋白（HDL）含量偏高会引起动脉粥样硬化
    D．肝细胞既能合成胆固醇，又能将多余胆固醇加工后排出体外

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    科目：高中生物 来源： 题型：解答题

    13．现代生物进化理论以自然选择学说为核心，是达尔文自然选择学说的丰富、完善和发展．如图示意现代进化理论和达尔文自然选择学说的内容．请分析回答下列问题：

    （1）生物进化的基本规律是进化向着复杂化多样化方向发展．
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    （3）现代进化理论认为导致基因频率发生变化的因素[B]是突变和选择；“基因频率的变化”到“新物种的形成”必须经过环节[E]隔离（生殖隔离）．

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