Question

【题目】囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

（1）图中所示的是目前普遍接受的细胞膜的__________模型，其中构成细胞膜的基本支架是_________，图中氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上___________决定的。

（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过___________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度___________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解_______，但与普通的酶不同的是，它不对所转运的分子进行催化。

（4）研究表明，大约70%的患者中，编码一个CFTR蛋白的基因缺失了3个碱基，导致CFTR蛋白在第508位缺失苯丙氨酸，进而使其功能受影响，这表明转基因能通过__________控制生物体的性状。

Answer 1

【答案】（1）流动镶嵌 磷脂双分子层 （功能正常的）CFTR蛋白

（2）主动运输 加快 （3）ATP （4）控制蛋白质的结构直接（2分）

【解析】（1）图中表示细胞膜的流动镶嵌模型，其基本支架是磷脂双分子层，氯离子的跨膜运输方式是主动转运，需要载体蛋白（CFTR蛋白）和能量，所以氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的。

（2）因为细胞外氯离子多于细胞内，逆浓度运输，所以氯离子运入细胞内为主动运输；随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，细胞外液渗透压升高，水分子由膜内向膜外渗透加快。

（3）结合“主动转运需要能量”和“主动转运所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体”可推知该类膜蛋白都能水解ATP为主动转运提供能量。

（4）研究表明，大约70%的患者中，编码一个CFTR蛋白的基因缺失了3个碱基，导致CFTR蛋白在第508位缺失苯丙氨酸，进而使其功能受影响，这表明转基因能通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状。