Question

囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．

（1）图中所示为细胞膜的

 

模型，其中构成细胞膜的基本支架是

 

，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上

 

决定的．
（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过

 

方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度

 

，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．
（3）有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，使蛋白质的

 

结构发生改变，从而影响CFTR蛋白的正常功能．

Answer 1

考点：细胞膜的流动镶嵌模型,物质跨膜运输的方式及其异同

专题：

分析：本题是对流动镶嵌模型的内容和物质跨膜运输的方式的综合性考查，根据题图梳理流动镶嵌模型的基本内容和物质跨膜运输的方式，然后根据问题的具体要求进行解答．

解答： 解：（1）分析题图可知，该图是细胞膜的流动镶嵌模型，磷脂双分子层构成膜的基本骨架；氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上相应的载体蛋白功能正常决定的．
（2）分析题图可知，细胞排除氯离子的方式需要载体蛋白和能量，因此属于主动运输；随氯离子在细胞外浓度逐渐升高，细胞内渗透压下降，水分子向膜外扩散的速度加快．
（3）CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，会使蛋白质的空间结构改变而影响蛋白质的正常功能．
故答案为：
（1）流动镶嵌    磷脂双分子层    载体蛋白功能正常
（2）主动运输   加快
（3）空间

点评：对于细胞膜的流动镶嵌模型、物质跨膜运输的方式、蛋白质多样性与功能多样性的理解并把握知识点间的内在联系是解题的关键．