Question

（9分）下面甲图表示人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，乙图表示某一家族遗传系谱。

请据图回答有关问题：

（1）当人体缺乏酶3时会引起人体黑色素无法合成而导致白化病。但只缺乏酶1时却能正常合成黑色素，最可能的原因是                 和                。

（2）科学家拟将健康的外源基因导入有基因缺陷的细胞中以达到治疗白化病的目的，获取此目的基因一般采用                   法，原因之一是真核细胞基因的编码区含有                   。

（3）苯丙酮尿症是由于图中控制酶         的基因H发生突变后，人的血液中苯丙酮酸的含量会增加，对人体神经系统造成损害。目前防治这种疾病的有效方法是尽早采用食疗法，即给予患儿低苯丙氨酸饮食。某患儿采用食疗方法后体内此酶的含量会        （用“正常”、“过多”、“缺乏”表示），患儿基因型为           。

 （4）如乙图所示，4、5号只患有苯丙酮尿症（显性基因H、隐性基因h），8号只患有红绿色盲（显性基因B、隐性基因b）。该家族中的7号涉及上述两种性状的基因型是             。6号与7号婚配生育一个两种病都患的孩子的概率是         。

Answer 1

（1）食物中的蛋白质中含在酪氨酸  在体内还可以通过氨基转换作用形成酪氨酸

（2）人工合成法（逆转录法、化学合成法） 内含子

（3）1   缺乏   hh

（4）HhX^BX^B或HhX^BX^b   1/48