Question

【题目】如图大量苯丙氨酸转变成苯丙酮酸时，人体患苯丙酮尿症。请回答：

（1）据图苯丙酮尿症患者是由于基因 (填数字)发生突变所致，图示过程说明了基因可通过控制来控制代谢过程，进而控制生物体的性状。
（2）假设正常的酶①由500个氨基酸组成，直接指导该蛋白质合成的模板至少由个核苷酸组成（不考虑终止密码），参与合成过程的tRNA最多有种。科学家研究表明：一个核糖体从起始密码子到达终止密码子约需5秒，实际上合成120个酶①分子所需的时间仅为1分钟，其原因是。
（3）对某苯丙酮尿症患者的酶①氨基酸测序发现：与正常的酶①（由500个氨基酸组成）相比，少了50个氨基酸，但第1号到第300号氨基酸相同。该患者的基因1与正常人的基因1相比，发生了碱基对的。其他苯丙酮尿症患者的基因1是否都一定与此患者完全相同？（选择是或否）体现了基因突变的。
（4）自然条件下基因突变的频率非常低。这是因为。

Answer 1

【答案】
（1）1；酶的合成
（2）1500；61；一个mRNA分子上可以相继结合多个核糖体，同时进行多个酶①分子的合成
（3）增添或缺失；否；不定向
（4）DNA分子独特的双螺旋结构为复制提供了精确的模板，严格的碱基互补配对原则保证复制的准确无误。
【解析】（1）观察分析题图可知，若基因①发生基因突变，体内的苯丙氨酸不能转变成酪氨酸，只能转变成苯丙酮酸，大量的苯丙酮酸随尿排出，导致苯丙酮尿症；该图中的几种基因都能控制酶的合成，从而控制代谢过程，进而影响生物的性状。（2）由于酶①中含有500个氨基酸，直接指导蛋白质的模板为mRNA，应该含有的核苷酸树为500×3=1500（个）；参与合成蛋白质的tRNA共有61种；由于一个mRNA分子上可以相继结合多个核糖体，因此细胞可以在短时间合成大量的蛋白质。（3）由于基因突变后，形成的蛋白质比原来少了50个氨基酸，前300个氨基酸相同，最可能的原因是发生了碱基对的增添或缺失；其他苯丙酮尿症患者的基因1不一定与该患者完全相同，这也体现了基因突变的不定向性。（4）自然条件下的基因突变频率非常低，原因有两个：DNA分子独特的双螺旋结构为复制提供了精确的模板；严格的碱基互补配对原则保证复制的准确无误的进行。