Question

如图表示人体内苯丙氨酸的代谢途径（若酶①缺乏，苯丙酮酸积累过多会引起苯丙酮尿症；已知人体内酪氨酸只能来自苯丙氨酸）．有关分析不正确的是（　　）

• A、酶③缺乏会导致人患白化病
• B、尿黑酸在人体内积累过多，可能与酶②的缺乏有关
• C、可以通过减少酪氨酸的摄入量来辅助治疗苯丙酮尿症
• D、对于苯丙酮尿症患者来说，酪氨酸为必需氨基酸

Answer 1

考点：基因、蛋白质与性状的关系,人类遗传病的类型及危害

专题：

分析：分析题图：图示表示人体内苯丙氨酸的代谢途径，其中酶①能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，若酶①缺乏，苯丙酮酸积累过多会引起苯丙酮尿症；酶②能将尿黑酸转化为物质Q；酶③能将多巴转化为黑色素．

解答： 解：A、由图可知，酶③缺乏时，酪氨酸不能转化为黑色素，会导致人患白化病，A正确；
B、酶②能将尿黑酸转化为物质Q，若酶②缺乏，会导致尿黑酸在人体内积累过多，B正确；
C、苯丙酮尿症是由于苯丙酮酸积累过多而引起的，所以通过减少酪氨酸的摄入量不能辅助治疗苯丙酮尿症，C错误；
D、人体内酪氨酸只能来自苯丙氨酸，而苯丙酮尿症患者不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此对于苯丙酮尿症患者来说，酪氨酸为必需氨基酸，D正确．
故选：C．

点评：本题结合人体内苯丙氨酸的代谢途径图解，考查基因、蛋白质与性状的关系、人类遗传病，要求考生分析题图，明确图中酶①、酶②和酶③的作用及苯丙酮尿症形成的原因；能结合题干信息“若酶①缺乏，苯丙酮酸积累过多会引起苯丙酮尿症”和“已知人体内酪氨酸只能来自苯丙氨酸”答题．