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    人血红蛋白分别由两条α、β链构成。镰刀型细胞贫血症患者的β链第6位的谷氨酸替换为缬氨酸，导致血红蛋白聚集为纤维状，使红细胞形状改变。下列叙述错误的是

    A．人血红蛋白至少有4个氨基和4个羧基

    B．该病是基因控制的蛋白质结构异常造成的

    C．患者体内编码β链的基因碱基数量改变

    D．氨基酸序列改变影响蛋白质的生理功能

     

    【答案】

    C

    【解析】

    试题分析：由于血红蛋白由四条肽链构成，所以至少含有4个氨基和4个羧基，故A正确；镰刀型细胞贫血症的病因是基因突变进而造成血红蛋白结构的改变，故B正确；由于蛋白质中氨基酸数目不变，故基因突变过程中发生了碱基对的替换，数量不变，故C错误；氨基酸序列的改变造成血红蛋白结构和功能的改变，从而使人患病，故D正确。

    考点：本题考查基因突变的原因，意在考查考生理解所学知识的要点，把握知识间的内在联系的能力。

     

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    科目：高中生物 来源： 题型：

    （2009年哈尔滨模拟）控制人的血红蛋白基因分别位于人的11号、16号染色体上，在不同的发育时期至少有α、

    β、γ、ε、δ和ξ基因为之编码。人的血红蛋白由四条肽链组成，在人的不同发育时期，血红蛋白分子的组成是不相同的。例如人的胚胎血红蛋白由两个ξ肽链（用ξ2表示）和两个ε肽链（用ε2表示）组成。?

    下图为基因控制蛋白质合成的示意图。?

    （1）合成ε2的直接模板是            ，场所是                。?

    （2）镰刀型细胞贫血症是一种分子遗传病，其病因是β基因发生了突变。假设某人的一个α基因发生突变不一定导致α肽链改变，β基因发生突变，往往导致β肽链改变。根据上图分析说明理由。?

                                                                                               

                                                                                                。?

    （3）根据上图基因控制血红蛋白的合成过程，你对人类染色体上基因种类的分布、数量及基因表达的顺序，有何启示？（至少说两条）?

                                                                                                 

                                                                                                  。?

    （4）分子病理学研究证实，人类镰刀型细胞贫血症很多原因是由于β基因发生突变引起的。若已知正常血红蛋白

    β链的氨基酸序列，能否推知正常β基因的碱基序列？           。为什么？                          

                                                                                       。

    （5）镰刀型细胞贫血症的根本治疗途径是基因治疗，是将编码β链的β基因，通过质粒或病毒等导入患者的造血干细胞，导入β基因的造血干细胞能否                          ，这是治疗成功与否的关键。

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    科目：高中生物 来源：2011届江苏省无锡市辅仁高级中学高三上学期期中考试生物试卷 题型：综合题

    控制人的血红蛋白基因分别位于11号、16号染色体上,人的血红蛋白由4条肽链组成，但在人的不同发育时期血红蛋白分子的组成是不相同的。右图表示人的不同时期表达的血红蛋白基因及血红蛋白组成,据图回答下列有关总题·

    (1)合成人血红蛋白的直接模板是________，场所是________。
    (2)镰刀型细胞贫血症是一种分子遗传病，其病因是β基因发生了突变。一个α基因发生突变不一定导致肽链改变，β基因发生突变，往往导致β肽链改变。根据右图分析说明理由：___________________________________________.
    (3)细胞分化的实质是_____________________的结果，也是生物生长发育的必要条件。根据图分析，关于人类染色体上基因种类的分布、数量及基因表达的顺序，对你有哪些启示?(至少答两条)。_______________________________________
    (4)人类的红细胞膜上不同的糖蛋白分子构成红细胞的不同血型．假设Xg血型遗传由一对等位基因控制，在人群中的表现型有Xg阳性和Xg阴性两种。
    ①如果要分析其遗传方式，调查单位最好是_______ (填“自然人群”或“家系”)．
    ②为了研究Xg血型的遗传方式，设计如下一张Xg血型调查后的统计表格。

    如果你认为此设计表格存在缺陷，请你指出不足之处：_____________________________.

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    科目：高中生物 来源：2013-2014学年浙江杭州外国语学校高三3月月考能力测试生物卷（解析版） 题型：综合题

    控制人的血红蛋白基因分别位于11号、16号染色体上,人的血红蛋白由4条肽链组成，但在人的不同发育时期血红蛋白分子的组成是不相同的。右图表示人的不同时期表达的血红蛋白基因及血红蛋白组成,据图回答下列有关各题：

    ⑴合成人血红蛋白的直接模板是 ? 。

    （2）镰刀型细胞贫血症是一种分子遗传病，其病因是β基因碱基发生了 ? 。一个α基因发生突变不一定导致肽链改变，β基因发生突变，往往导致β肽链改变。根据上图分析说明理由 ? 。

    （3）根据图分析，关于人类染色体上基因种类的分布、数量及基因表达的顺序，对你有哪些启示?（答两条） ? 。

    （4）人类的红细胞膜上不同的糖蛋白分子构成红细胞的不同血型。假设Xg血型遗传由一对等位基因控制，在人群中的表现型有Xg阳性和Xg阴性两种。

    ①如果要分析其遗传方式，调查应在 ? 中进行。

    ②为了研究Xg血型的遗传方式，设计如下一张Xg血型调查后的统计表格。

    请你指出该设计表格不足之处，并加以修改。 ?

     

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    科目：高中生物 来源：2010-2011学年福建省高三12月月考生物试卷 题型：综合题

    控制人血红蛋白的基因分别位于11号和16号染色体上，胎儿期和成年期红细胞中血红蛋白合成情况如图所示(注：α2表示两条α肽链)。

    (1)人在不同发育时期血红蛋白的组成不同，这是红细胞中______________的结果。图中α链由141个氨基酸组成，β链由146个氨基酸组成，那么成年期血红蛋白分子中的肽键数是________。

    (2)图中11号染色体上β­珠蛋白基因中一个碱基对的改变，会导致谷氨酸被缬氨酸替换(人类镰刀型细胞的贫血症)。已知谷氨酸的密码子之一为GAA，缬氨酸的密码子之一为GUA。则突变后的基因中控制该氨基酸的相应片段的碱基组成是________。

     

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