Question

8．半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征，常见于晡乳期的幼儿．如图为某家族的半乳糖血症遗传系谱图，请据图分析，下列说法错误的是（　　）

• A． 半乳糖血症患者喝牛奶会导致病症加重
• B． 相关酶的基因突变是半乳糖血症发生的根本原因
• C． 半乳糖血症的遗传方式是常染色体隐性遗传
• D． 11号和12号这对新婚夫妇生育的孩子患半乳糖血症的概率是$\frac{1}{10}$

Answer 1

分析 根据题意和图示分析可知：从图一的半乳糖在人体内的正常代谢途径可知，半乳糖在半乳糖激酶和1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶的共同作用下，转变为1-磷酸葡萄糖，说明基因是通过控制酶的合成来控制代谢过程，进而控制生物体的性状；同时也说明一个性状是由于多个基因控制的．
图二中，9号是患半乳糖血症女性，而其父母都正常，由此可判断半乳糖血症的遗传方式是常染色体隐性遗传．

解答 解：A、由于牛奶中含乳糖，乳糖水解后可得到半乳糖，所以半乳糖血症患者喝牛奶会导致病症加重，A正确；
B、根据图一代谢途径可知，导致半乳糖血症发生的根本原因是编码1-磷酸-半乳糖尿苷酰转移酶的基因发生突变，使该酶合成受阻，导致1-磷酸-半乳糖积累，毒害细胞，B正确；
C、根据图二可判断，半乳糖血症的遗传方式是常染色体隐性遗传，C正确；
D、由于血友病的遗传方式是伴X染色体隐性遗传，且10号患半乳糖血症，所以11号基因型是$\frac{1}{3}$AAX^BX^b或$\frac{2}{3}$AaX^BX^b．由于1号和9号患半乳糖血症，所以7号的基因型为Aa，8号的基因型为AA或Aa，则12的基因型为Aa的概率是$\frac{1}{3}×\frac{1}{2}+\frac{2}{3}×\frac{2}{3}=\frac{11}{18}$．11号和12号这对新婚夫妇生育的孩子患半乳糖血症aa的概率是$\frac{2}{3}×\frac{11}{18}×\frac{1}{4}=\frac{11}{108}≠\frac{1}{10}$，D错误．
故选：D．

点评 本题考查基因与性状、伴性遗传的相关知识，意在考查学生的识图能力和判断能力，运用所学知识综合分析问题的能力．