Question

11．以下为某家族甲病（设基因为B、b）和乙病（设基因为D、d）的遗传家系图，其中II₄家族中没有出现过进行性肌营养不良病．下列说法正确的是（　　）

• A． 苯丙酮尿症是常染色体隐性遗传病，进行性肌营养不良病是伴X染色体显性遗传病
• B． Ⅲ₄的基因型是BbX^DX^d，II₁和II₃基因型不同
• C． 若Ⅲ₅的性染色体组成为XXY，那么产生异常生殖细胞的是其父亲
• D． 若Ⅲ₁与一正常男人婚配，他们所生的孩子最好是女性，在父亲基因型为Bb的情况下，该性别的孩子有可能患苯丙酮尿症，概率为$\frac{1}{6}$

Answer 1

分析 根据图谱Ⅱ₁和Ⅱ₂有患苯丙酮尿症的女儿，则为常染色体上隐性遗传；Ⅱ₃和Ⅱ₄有一个患进行性肌营养不良病的儿子，而Ⅱ₄家族中没有出现过进行性肌营养不良病，说明属于伴X隐性遗传病．

解答 解：A、根据图谱Ⅱ₁和Ⅱ₂有患苯丙酮尿症的女儿，则为常染色体上隐性遗传；Ⅱ₃和Ⅱ₄有一个患进行性肌营养不良病的儿子，而Ⅱ₄家族中没有出现过进行性肌营养不良病，说明属于伴X隐性遗传病，A错误；
B、Ⅱ₃表现型正常，则基因型为B_X^DX^-，Ⅱ₄患苯丙酮尿症，则基因型为bbX^DY，而女儿患苯丙酮尿症，儿子患进行性肌营养不良病，则Ⅱ₃的基因型为BbX^DX^d，采用逐对分析法：Bb×bb→Bb、bb，X^DX^d×X^dY→1X^DX^d_、1X^DX^d、X^DY、X^dY，Ⅲ₄表现型正常的女儿，基因型为BbX^DX^d或BbX^DX^D；Ⅱ₁表现型正常，基因型为B_X^DX^-，女儿一个患苯丙酮尿症，一个患进行性肌营养不良病，则基因型为BbX^DX^d，和Ⅱ₃基因型相同，B错误；
C、若Ⅲ₅患有进行性肌营养不良病，性染色体为XXY，产生异常生殖细胞的是其母亲，原因是致病基因位于X染色体上隐性基因控制，Ⅲ₅（X^dX^dY）有病，而其父（X^DY）正常，Ⅲ5的两条含有致病基因的X染色体只能都来自母亲，C错误；
D、若Ⅲ₁的基因型为$\frac{1}{3}$BBX^dX^d或者$\frac{2}{3}$BbX^dX^d，与一正常男人婚配，即X^dX^d×X^DY→X^DX^d、X^dY，则他们所生的男孩患病，女孩正常；在父亲基因型为Bb的情况下，则Bb×Bb→1BB、2Bb、1bb，患苯丙酮尿症概率为=$\frac{1}{4}×\frac{2}{3}=\frac{1}{6}$，D正确．
故选：D．

点评 本题考查基因突变、遗传信息的表达、人类遗传病的类型和基因自由组合定律的应用，意在考查获取与处理信息的能力及综合运用能力．