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    2．糖原贮积病是由于遗传性糖代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病，临床表现为低血糖等症状．图1为人体糖代谢的部分途径．请分析回答：
    （1）据图1可知，抑制葡萄糖激酶不仅制约糖原的合成，还会制约体内细胞的有氧和无氧呼吸，使产能减少；细胞呼吸的启动需要ATP供能．
    （2）Ⅰ型糖原贮积病是6-磷酸葡萄糖酶基因（E）突变所致．血糖浓度低时，正常人体分泌胰高血糖素（激素）增加，使血糖浓度恢复到正常水平；给Ⅰ型糖原贮积病患者注射该激素不能（能，不能）使血糖浓度恢复到正常水平．
    （3）Ⅰ型糖原贮积病是一种常染色体隐性遗传病，图2为某家族此病遗传情况家系图，在正常人中，杂合子概率为$\frac{1}{150}$．若Ⅱ-3与表现型正常的男性结婚后生育一个孩子，则患病概率约为$\frac{1}{900}$．
    （4）某新型糖原贮积病是由磷酸酶基因（D）突变引起．经过家系调查绘出的家系遗传图与图2一致．研究者合成了两种探针，能分别与正常基因和突变基因相应的DNA序列互补．此探针在一定的杂交和洗脱条件下，只要有一个碱基不匹配，就不能形成稳定的杂交链而被洗脱．利用探针对该新型糖原贮积病家系进行检测，过程和结果如图3所示．

    ①体外扩增DNA时，解链的方法是高温加热．
    ②结合图2和图3分析：该新型糖原贮积病的遗传方式为X染色体隐性遗传病，做出些判断依据的是该家系中Ⅰ-1、Ⅰ-2、Ⅱ-5个体DNA杂交检测的结果，其中Ⅰ-1个体的基因型是XDXd．
    ③假如Ⅲ-1和男性患者结婚，生育的孩子患新型糖原贮积病的概率是$\frac{1}{8}$．

    分析 分析图形：图1为人体糖代谢的部分途径，显示葡萄糖与糖原、非糖类物质之间的转化过程；图2为该病的遗传图解，根据常染色体隐性遗传病的规律分析患者和相关个体的基因型，作相关计算；图3是各个的电泳图，根据条带作合理的判断和计算，据此答题．

    解答 解：（1）据图1可看出6-磷酸葡萄糖在酶的作用下可生成糖原、丙酮酸．抑制葡萄糖激酶会抑制6-磷酸葡萄糖的生成，从而限制糖原合成，也会减少丙酮酸的量，丙酮酸是细胞呼吸的中间产物，其量减少会影响有氧呼吸和无氧呼吸．ATP是生物体内各种耗能反应的能量的直接提供者，从图1中也可以看出细胞呼吸的启动需要ATP功能．
    （2）胰高血糖素可促进肝糖原分解成葡萄糖释放回血液，因此具有升血糖的功能．血糖浓度低时，正常人体分泌胰高血糖素会增加．肝糖原通过酶的作用分解成6-磷酸葡萄糖，进一步在6-磷酸葡萄糖酶的作用下分解成葡萄糖，而Ⅰ型糖原贮积病是因为6-磷酸葡萄糖酶（E）基因突变所致，因此，就算注射胰高血糖素也不能使血糖浓度恢复到正常水平．
    （3）Ⅰ型糖原贮积病是常染色体隐性遗传病．Ⅰ-1、Ⅰ-2生出的Ⅱ-5的基因型为ee，所以易推理出Ⅰ-1、Ⅰ-2的基因型都为Ee，Ⅱ-3基因型为$\frac{1}{3}$EE、$\frac{2}{3}$Ee，已知正常人群中杂合子的概率为$\frac{1}{150}$，即Ee÷（EE+Ee）=$\frac{1}{150}$，所以Ⅱ-3（是Ee的概率为$\frac{2}{3}$）与表现型正常的男性（是Ee的概率为$\frac{1}{150}$）结婚，生育患病孩子（ee）的概率为：$\frac{2}{3}$×$\frac{1}{150}$×$\frac{1}{4}$=$\frac{1}{900}$．
    （4）①利用PCR技术体外扩增DNA的过程：温度90℃以上，变性（解旋）→温度50℃左右，复性→温度72℃左右，延伸．
    ②分析图2该病的遗传系谱：由Ⅰ-1、Ⅰ-2都正常，但生出的Ⅱ-5有病可知该病为隐性病；探针检测的图3的结果：Ⅰ-1（女）既有D基因又有d基因，Ⅰ-2（男）只有D基因，Ⅱ-5（男）只有d基因．综合以上两个图的分析可推理出：该病是伴X隐性遗传病，Ⅰ-1基因型是XDXd，Ⅰ-2基因型是XDY，Ⅱ-5基因型是XdY．
    ③Ⅰ-1基因型是XDXd，Ⅰ-2基因型是XDY，则Ⅱ-2的基因型为$\frac{1}{2}$XDXD+$\frac{1}{2}$XDXd；Ⅱ-2和Ⅱ-3（基因型为XDY）结婚所生的Ⅲ-1基因型是XDXd的概率为：$\frac{1}{2}$×$\frac{1}{2}$=$\frac{1}{4}$；所以Ⅲ-1与男性患者（基因型为XdY）结婚所生孩子患病的概率为：$\frac{1}{4}$×$\frac{1}{2}$=$\frac{1}{8}$．
    故答案为：
    （1）有氧和无氧ATP
    （2）胰高血糖素不能
    （3）$\frac{1}{900}$
    （4）①高温加热②Ⅰ-1Ⅰ-2Ⅱ-5   XDXd  ③$\frac{1}{8}$

    点评 主要考查人类遗传病、PCR技术和核酸分子杂交技术，也涉及细胞代谢的考查，考查的内容很多，知识面较广，需要要学生有较强的基本功，能力要求高．

    练习册系列答案
    年级 高中课程 年级 初中课程
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    （2015春•绍兴校级期末）以草食动物为食的肉食动物，在食物链中一般是（ ）

    A．初级消费者、第一营养级

    B．初级消费者、第二营养级

    C．次级消费者、第二营养级

    D．次级消费者、第三营养级

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    15．图1是利用基因工程培育抗虫植物的示意图．以下相关叙述，正确的是（　　）
    A．②的构建需要限制性核酸内切酶和DNA连接酶参与
    B．③侵染植物细胞后，重组Ti质粒整合到④的染色体上
    C．④的染色体上若含抗虫基因，则⑤就表现出抗虫性状
    D．⑤表现出抗虫性状并不能表明植株发生了可遗传变异

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    11．科学家利用从病原微生物中分离的一段表达抗原的基因制成核酸（DNA）疫苗，用来预防传染病，并起到显著效果．下列关于核酸疫苗的叙述，错误的是（　　）
    A．核酸疫苗导人人体需要选用适当的运载体
    B．导人人体的核酸疫苗在体内直接产生抗体
    C．接种核酸疫苗只能预防特定的微生物感染
    D．核酸疫苗接种后能引起人体产生记忆细胞

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    科目：高中生物 来源： 题型：解答题

    17．如图1和图2是人体免疫调节的模式图，请据图回答：

    （1）图1中进行增殖分化的细胞是细胞C、细胞E，能够特异性识别抗原的细胞有细胞B、细胞C、细胞E．
    （2）人体患天花、伤寒等疾病后，终生不再感染．当天花病毒再次入侵时，人体消灭病原体的主要过程是抗原→细胞E→细胞D→沉淀或凝集反应（吞噬细胞吞噬消化）（用箭头和图中的文字、数字序号表示）．
    （3）细胞G的名称是效应T细胞，其作用是与细胞F密切接触，使其裂解、死亡释放抗原．外来移植器官的排斥主要与图2过程有关（填图1或图2）．
    （4）使细胞C增殖分化有两种信号刺激，一种信号是抗原与细胞C的抗原的识别受体直接结合，另一种信号是细胞B产生的淋巴因子作用于细胞C．

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    科目：高中生物 来源： 题型：选择题

    7．某自然状态下的豌豆中含有$\frac{1}{3}$AaBb和$\frac{2}{3}$Aabb两种基因型的个体，假设这两种基因型个体的生殖能力均相同，在下一代中能稳定遗传的个体所占比例是（　　）
    A．$\frac{5}{12}$B．$\frac{1}{3}$C．$\frac{3}{8}$D．$\frac{1}{4}$

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    科目：高中生物 来源： 题型：选择题

    14．涡虫是具有较强再生能力的雌性同体动物，其80%的基因与人类同源，实验表明，将2cm长的涡虫切成200多块，每块都能很快发育成一条完整的涡虫，下列叙述错误的是（　　）
    A．涡虫体内组织中干细胞的比例较高
    B．涡虫生活史中的细胞增殖方式都属于有丝分裂
    C．离体涡虫切块的细胞具有较高的全能型
    D．研究涡虫的再生基因利于寻找延缓人体器官衰老的方法

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    科目：高中生物 来源： 题型：选择题

    11．下列关于细胞呼吸的叙述中，错误的是（　　）
    A．肺炎双球菌无线粒体，但能进行有氧呼吸
    B．与细菌呼吸有关的酶由拟核中的基因编码
    C．破伤风芽孢杆菌适宜生活在有氧的环境中
    D．有氧或无氧时，酵母菌的细胞呼吸产物不同

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    科目：高中生物 来源： 题型：解答题

    12．下表是研究某植物的光合速率与CO2浓度、温度及光照强度之间关系的实验结果记录表．分析表格可知：
    条件1条件2条件3
    CO2浓度不足（0.01%）足量足量
    温度20℃20℃30℃
    光照强度与光合速率关系0-600lx＞600lx0-1300lx＞1300lx0-1800lx＞1800lx
    正相关不变正相关不变正相关不变
    （1）对照条件1、2和3的实验结果，该植物的光合作用最适温度为30℃；对于条件1，当光照强度＞600lx时，光合速率不再增强，限制光合作用的主要因素是CO2浓度和温度；对于条件3，当光照强度为＞1800lx时，限制光合作用的主要因素是光合色素的数量．
    （2）当光照强度保持在1800lx时，条件由3改为2，此时受到影响的主要是光合作用的暗反应（光反应/暗反应）阶段，短时间内叶绿体基质中ATP和[H]的含量变化情况为增加．
    （3）上述研究成果可以应用到人工大棚中来提高产量，除此之外还可以采取夜晚适当降低室温等措施来提高产量．

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