Question

（10分）囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码 CFTR蛋白的基因发生突变，如图表示 CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

（1）如图表示细胞膜的__________模型，其中构成细胞膜的基本支架是 ，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上 决定的。

（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度____________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）正常的CFTR蛋白约由 1500个氨基酸组成，那么直接指导该蛋白质合成的模板至少由 个核苷酸组成。有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，使蛋白质的_________结构发生改变，从而影响CFTR蛋白的正常功能。目前已发现CFTR基因有1600多种突变，都能导致严重的囊性纤维病，这一事实说明基因突变具有 等特点。

（4）主动运输所需的的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体，与被动运输的载体蛋白不同，该类蛋白都能催化 水解。

Answer 1

（1）流动镶嵌 磷脂双分子层 功能正常的CFTR蛋白（2分，“功能正常”1分，“CFTR蛋白”1分） （2）主动运输 加快

（3）4500（答“4503”也得分） 空间 不定向性（或多害少利性） （4）ATP

【解析】

试题分析：

（1）该图表示细胞膜的流动镶嵌模型，其中构成细胞膜的基本支架是磷脂双分子层，氯离子跨膜运输是主动运输，其正常进行是由膜上相应的载体蛋白决定的，据题意分析，该载体蛋白是指功能正常的CFTR蛋白；（2）据图分析，氯离子转运至细胞外的方式为主动运输，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度加快，因膜外的渗透压随着氯离子的不断运出而增大；（3）因为正常的 CFTR蛋白约由 1500个氨基酸组成，那么直接指导该蛋白质合成的模板至少由1500×3=4500个核苷酸组成；有一种 CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，使蛋白质的空间结构改变；目前已发现 CFTR基因有 1600多种突变，都能导致严重的囊性纤维病，这一事实说明基因突变具有不定向性和多害少利性等特点（4）主动运输所需的的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体，据图分析，该类蛋白都能催化ATP水解.

考点：本题考查细胞膜、物质跨膜运输以及基因突变等的内容，意在考查考生对所学知识的理解并把握知识间的内在联系。