构成人血红蛋白的一个珠蛋白分子包括两条α链(各有个氨基酸)和两条β链(各有146个氨基酸)。α链由位于第16号染色体上的两对基因控制，如果出现有关基因缺失而使α链全部或者部分不能合成，则会导致患α地中海贫血，该遗传病在我国南方各省发病率较高。
(1)一个珠蛋白分子中含有________个“－CO－NH－”结构。
(2)减数分裂过程中，控制珠蛋白α链合成的两对基因中，每对基因之间________(填“遵循”或“不遵循”)基因的分离定律，两对基因之间________(填“遵循”或“不遵循”)基因的自由组合定律。
(3)在患α地中海贫血的个体中，由于基因缺失的数目不同，表现型也不尽相同(见下表)：
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缺失基因数目 |
血红蛋白含量(mg/dL) |
贫血程度 |
寿命 |
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1 |
10～15 |
轻度 |
正常 |
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2 |
7～10 |
中度 |
比正常人短 |
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3 |
小于7 |
重度 |
无法活到成年 |
①不考虑其他基因，轻度贫血患者产生的生殖细胞有________种，中度贫血女患者一个卵母细胞经减数分裂能产生________种卵细胞。
②一对夫妇，育有一名重度贫血患儿，有一方的血红蛋白含量为7～10 mg/dL，则另一方贫血程度为______________________。
③一对夫妇均为轻度贫血，则他们所生子女寿命正常的概率为________。
④某中度贫血女子与一轻度贫血男子婚后生下一名血红蛋白含量小于7 mg/dL的贫血患儿，则下图中(黑点代表基因)可反映出该女子相关基因情况的是________，该夫妇生一名正常男孩的概率为__________________________________________________。
（1）570 （2）遵循 不遵循 （3）① 2 1 ②中度贫血或轻度贫血 ③3／4 ④丙 1/8
【解析】
试题分析：
（1）由题意可知，一个珠蛋白分子含有肽键（－CO－NH－）数目=2（141—1）+2（146—1）=570个。
（2）控制珠蛋白α链合成的每对基因都遵循基因的分离定律；但这两对基因都位于第16号染色体上，因此它们不遵循基因的自由组合定律。
（3）①轻度贫血患者能产生缺失一个基因和不缺失基因的两种生殖细胞。无论是何种情况，一个卵原细胞经减数分裂只能产生一个卵细胞。②重度贫血患儿缺失3个基因，其父母的精子和卵细胞一个缺失一个基因，一个缺失两个基因，又因重度贫血者无法活到成年，所以能产生缺失两个基因的生殖细胞的只能是中度贫血者，能产生缺失一个基因的生殖细胞的可能是中度贫血者也可能是轻度贫血者。③轻度贫血者产生缺失一个基因和不缺失基因的两种生殖细胞，缺失一个基因的生殖细胞占1/2，所以缺失两个基因的受精卵占1/4，缺失一个基因的受精卵占1/2，不缺失相应基因的受精卵占1/4，再根据表格信息可知，寿命正常的个体占3/4。④某中度贫血女子与一轻度贫血男子婚后生下一名重度贫血患儿（血红蛋白含量小于7 mg/dL），说明该女子缺失的两个基因在一条染色体上，产生不缺失基因的卵细胞的概率为1/2，轻度贫血男子产生不缺失基因且含有Y染色体的精子概率为1/4，故该夫妇生一名正常男孩的概率为1/2×1/4=1/8。
考点：本题考查蛋白质的结构及基因分离定律的应用，意在考查考生理解所学知识的要点，把握知识间的内在联系的能力和应用能力。
科目：高中生物 来源：2011届江苏省无锡市辅仁高级中学高三上学期期中考试生物试卷 题型：综合题
控制人的血红蛋白基因分别位于11号、16号染色体上,人的血红蛋白由4条肽链组成，但在人的不同发育时期血红蛋白分子的组成是不相同的。右图表示人的不同时期表达的血红蛋白基因及血红蛋白组成,据图回答下列有关总题·
(1)合成人血红蛋白的直接模板是________，场所是________。
(2)镰刀型细胞贫血症是一种分子遗传病，其病因是β基因发生了突变。一个α基因发生突变不一定导致肽链改变，β基因发生突变，往往导致β肽链改变。根据右图分析说明理由：___________________________________________.
(3)细胞分化的实质是_____________________的结果，也是生物生长发育的必要条件。根据图分析，关于人类染色体上基因种类的分布、数量及基因表达的顺序，对你有哪些启示?(至少答两条)。_______________________________________
(4)人类的红细胞膜上不同的糖蛋白分子构成红细胞的不同血型．假设Xg血型遗传由一对等位基因控制，在人群中的表现型有Xg阳性和Xg阴性两种。
①如果要分析其遗传方式，调查单位最好是_______ (填“自然人群”或“家系”)．
②为了研究Xg血型的遗传方式，设计如下一张Xg血型调查后的统计表格。
如果你认为此设计表格存在缺陷，请你指出不足之处：_____________________________.
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科目：高中生物 来源：2011届江苏省无锡一中高三上学期期中考试生物卷 题型：综合题
控制人的血红蛋白基因分别位于11号、16号染色体上,人的血红蛋白由4条肽链组成，但在人的不同发育时期血红蛋白分子的组成是不相同的。右图表示人的不同时期表达的血红蛋白基因及血红蛋白组成,据图回答下列有关总题·
（1）合成人血红蛋白的直接模板是________，场所是________。
（2）镰刀型细胞贫血症是一种分子遗传病，其病因是β基因发生了突变。一个α基因发生突变不一定导致肽链改变，β基因发生突变，往往导致β肽链改变。根据右图分析说明理由：___________________________________________．
（3）细胞分化的实质是_____________________的结果，也是生物生长发育的必要条件。根据图分析，关于人类染色体上基因种类的分布、数量及基因表达的顺序，对你有哪些启示?（至少答两条）。_______________________________________
（4）人类的红细胞膜上不同的糖蛋白分子构成红细胞的不同血型．假设Xg血型遗传由一对等位基因控制，在人群中的表现型有Xg阳性和Xg阴性两种。
①如果要分析其遗传方式，调查单位最好是_______ （填“自然人群”或“家系”）．
②为了研究Xg血型的遗传方式，设计如下一张Xg血型调查后的统计表格。
| | Xg阳性与Xg阳性婚配 | Xg阴性与Xg阴性婚配 | ||
| 男 | 女 | 男 | 女 | |
| 亲代 | | | | |
| 子代 | | | | |
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科目：高中生物 来源：2013-2014学年浙江杭州外国语学校高三3月月考能力测试生物卷（解析版） 题型：综合题
控制人的血红蛋白基因分别位于11号、16号染色体上,人的血红蛋白由4条肽链组成，但在人的不同发育时期血红蛋白分子的组成是不相同的。右图表示人的不同时期表达的血红蛋白基因及血红蛋白组成,据图回答下列有关各题：
⑴合成人血红蛋白的直接模板是 ? 。
（2）镰刀型细胞贫血症是一种分子遗传病，其病因是β基因碱基发生了 ? 。一个α基因发生突变不一定导致肽链改变，β基因发生突变，往往导致β肽链改变。根据上图分析说明理由 ? 。
（3）根据图分析，关于人类染色体上基因种类的分布、数量及基因表达的顺序，对你有哪些启示?（答两条） ? 。
（4）人类的红细胞膜上不同的糖蛋白分子构成红细胞的不同血型。假设Xg血型遗传由一对等位基因控制，在人群中的表现型有Xg阳性和Xg阴性两种。
①如果要分析其遗传方式，调查应在 ? 中进行。
②为了研究Xg血型的遗传方式，设计如下一张Xg血型调查后的统计表格。
请你指出该设计表格不足之处，并加以修改。 ?
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科目：高中生物 来源：2010-2011学年四川省宜宾市高三第二次诊断性测试（理综）生物部分 题型：综合题
I．（10分）为了解人类某些遗传病的发病率和遗传方式，某学校生物兴趣小组开展了研究性学习活动。
（1）他们调查时最好选取群体中发病率较高的 遗传病，如红绿色盲、白化病、并指、抗VD佝偻病等。如果要确定某遗传病的遗传方式，调查单位最好是 （填“自然人群”或“家系"）。
（2）人类的红细胞膜上不同的糖蛋白分子构成红细胞的不同血型。假设Xg血型遗传由一对等位基因控制，在人群中的表现型有Xg阳性和Xg阴性两种。为了研究Xg血型的遗传方式，某同学设计了如下Xg血型调查统计表格。
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Xg阳性与Xg阳性婚配 |
Xg阴性与Xg阴性婚配 |
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男 |
女 |
男 |
女 |
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亲代 |
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子代 |
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如果你认为此设计表格存在缺陷，请你指出不足之处： 。
（3）我国人群中，红绿色盲在男性中发病率为7％，在女性中发病率为0.5％，但实验小组的调查结果与上述数据相差较大，其最可能的原因是 。
（4）某一家庭，父亲患红绿色盲，母亲正常，所生育的两个女儿中，一个患镰刀型细胞贫血症（基因发生隐性突变，致病基因表示为a），另一个表现正常。这个正常女儿的基因型是 ，如果她与一个其父患红绿色盲、其母患镰刀型细胞贫血症的正常男子结婚，那么，他们生育患病子女的几率是 。
II．（1 2分）控制人的血红蛋白合成的基因分别位于11号、1 6号染色体上，在不同的发育时期至少有α、β、γ、ε、δ和ξ基因为之编码。人的血红蛋白由4条肽链组成，但在人的不同发育时期，血红蛋白分子的组成是不相同的。例如人的胚胎血红蛋白由两个ξ肽链（用ξ2表示）和两个ε肽链（用ε2表示）组成。下图表示人的不同时期表达的血红蛋白基因及血红蛋白组成，据图回答下列有关问题。
（1）合成人血红蛋白的直接模板是 ，合成场所是 。
（2）镰刀型细胞贫血症是一种分子遗传病，其病因是相关基因发生了突变。一个α基因发生突变不一定导致病变，而β基因发生突变，往往导致病变。根据图示分析说明理由： 。
对于这种分子遗传病，临床上是否可以
通过镜检来诊断，为什么? .
（3）结合所学知识，提出一种治愈这种
遗传病的思路。 。
（4）根据图分析，关于人类染色体上基
因种类的分布、数量及基因表达的
顺序，对你有哪些启示?（至少答两
条） 。
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