Question

【题目】周期性共济失调是一种由常染色体上的基因控制的人类遗传病，患者发病的分子机理如图所示。

（1）图中的过程①正进行的生理过程需要___________进行催化，形成的产物需要在___________中进行加工修饰后参与过程②。与过程②有关的RNA有___________。

（2）若图中密码子乙所代表的三个碱基不对应氨基酸，乙的名称为___________，___________与其相对应的tRNA。

（3）已知正常基因和致病基因转录出的mRNA长度是一样的，但致病基因控制合成的异常多肽链较正常多肽链短，请根据图示推测其根本原因是____________________。

（4）由图可知，周期性共济失调的致病基因是通过___________直接控制生物体的性状。

Answer 1

【答案】 RNA聚合酶 细胞核 mRNA、tRNA、rRNA 终止密码子 不存在 基因中碱基对发生了替换，使对应的密码子变为终止密码子 控制蛋白质的结构

【解析】试题分析：据图分析：过程①表示转录：在细胞核内，以DNA一条链为模板，按照碱基互补配对原则，合成RNA的过程；过程②表示翻译：在细胞质中，以信使RNA为模板，合成具有一定氨基酸顺序的蛋白质的过程。基因突变后信使RNA上对应的密码子变为终止密码子，使得翻译的肽链缩短。

（1）由以上分析可知，图中的过程①是转录，此过程需要RNA聚合酶进行催化，形成的mRNA在细胞核中加工修饰后才能作为翻译的模板；过程②为翻译，需要mRNA为模板，tRNA运输氨基酸，发生在由rRNA和蛋白质构成的细胞器核糖体中。

（2）若乙所代表的三个碱基不对应氨基酸，则乙为终止密码子，没有与其相对应的tRNA。

（3）虽然正常基因和致病基因转录出的mRNA长度是一样的，但是由于基因中碱基发生替换，使对应的密码子变为终止密码子，导致致病基因控制合成的异常多肽链较正常多肽链短。

（4）由图可知，周期性共济失调的致病基因是通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状。