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    2．我国是世界上第一个人工合成结晶胰岛素的国家．胰岛素对于糖尿病，特别是胰岛素依赖性糖尿病的治疗至关重要．其合成过程如下：刚合成的多肽称前胰岛素原，在信号肽酶的作用下，前胰岛素原的信号肽被切除，而成为胰岛素原．最后胰岛素原通过蛋白酶的水解作用生成胰岛素和一个多肽C（如图所示）．请回答问题：
    （1）前胰岛素原可与双缩脲试剂产生颜色反应，前胰岛素原水解所需的水中的氢用于形成-NH2和-COOH．
    （2）胰岛素形成过程复杂，但从终产物来看还是由51个氨基酸经脱水缩合的方式形成两条肽链，这两条肽链通过一定的化学键，如图中的-S-S-相互连接在一起而形成．这些氨基酸形成蛋白质后，相对分子质量比原来减少了888．
    （3）从前胰岛素原的形成到最终生成胰岛素来看有核糖体、内质网和高尔基体（细胞器）直接参与了此过程．
    （4）从理论上讲，糖尿病患者胰岛B细胞损坏，前胰岛素原、胰岛素原会进入人体内环境中成为抗原而引发免疫反应，此种情况称为自身免疫疾病．

    分析 1、氨基酸在核糖体中通过脱水缩合形成多肽链，而脱水缩合是指一个氨基酸分子的羧基和另一个氨基酸分子的氨基相连接，脱出一分子水后形成肽键将两个氨基酸连接起来的过程；氨基酸形成多肽过程中的相关计算：肽键数=脱去水分子数=氨基酸数一肽链数，蛋白质的相对分子质量=氨基酸数目×氨基酸平均相对分子质量一脱去水分子数×18．
    2、分泌蛋白是在细胞内合成后分泌到细胞外起作用的蛋白质，其合成、加工和运输过程是：最初是在内质网上的核糖体中由氨基酸形成肽链，肽链进入内质网进行加工，形成有一定空间结构的蛋白质由囊泡包裹着到达高尔基体，高尔基体对其进行进一步加工，然后形成囊泡运至细胞膜，经细胞膜分泌到细胞外．该过程消耗的能量由线粒体提供．
    3、蛋白质与双缩脲试剂反应呈紫色．
    4、自身免疫病是指免疫系统异常敏感，反应过度，将自身物质当作外来异物进行攻击而引起的疾病．

    解答 解：（1）前胰岛素原中含有肽键，可与双缩脲试剂产生颜色反应，由氨基酸经脱水缩合形成前胰岛素原的过程中，脱去的水中的氢来自氨基酸的-NH2和-COOH，反之，前胰岛素原水解所需的水中的氢用于形成-NH2和-COOH．
    （2）胰岛素分子由51个氨基酸经脱水缩合的方式形成两条肽链，这两条肽链通过一定的化学键，如图中的-S-S-相互连接在一起而形成；这些氨基酸形成蛋白质后，相对分子质量比原来减少的质量=脱去的水分子质量+形成3个二硫键失去的质量=（51-2）×18+6=888．
    （3）前胰岛素原是由氨基酸在核糖体中经脱水缩合反应形成的，由前胰岛素原最终生成胰岛素的过程需要内质网和高尔基体的加工和修饰．
    （4）糖尿病患者胰岛B细胞损坏会使前胰岛素原和胰岛素原进入人体内环境中，并且人体会将前胰岛素原和胰岛素原当作外来异物而进行攻击，从免疫学上看，进入人体内环境中的前胰岛素原和胰岛素原是抗原，会成为抗原而引发免疫反应，此种情况称引起的免疫失调病为自身免疫疾病．
    故答案为：
    （1）双缩脲-NH2和-COOH　
    （2）脱水缩合　化学键-S-S-888　
    （3）核糖体、内质网和高尔基体
    （4）抗原   自身免疫

    点评 本题结合胰岛素的形成过程，考查蛋白质的合成和功能、氨基酸的脱水缩合的知识，考生识记蛋白质的功能和氨基酸脱水缩合的过程、掌握氨基酸脱水缩合过程中的相关计算是解题的关键．

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    B．机体失水时，抗利尿激素分泌减少
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    （2）如果这对夫妇再生一个孩子，那么
    ①这个孩子只患有先天性眼睑下垂的概率是$\frac{3}{8}$；这个孩子同时患有两种病的概率是$\frac{1}{8}$．
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