[题目]糖原贮积病是由于遗传性糖代谢障碍.致使糖原在组织能过多沉积而引起的疾病.临床表现为低血糖等症状.下图1为人体糖代谢的部分途径:(1)据图1可知.抑制葡萄糖激酶不仅制约糖原的合成.还会制约体内细胞的呼吸.使产能减少.(2)Ⅰ型糖原贮积病是6-磷酸葡萄糖酶基因(E)突变所致.血糖浓度低时.正常人体分泌增加,给Ⅰ型糖原贮积病� 题目和参考答案——青夏教育精英家教网—

【题目】糖原贮积病是由于遗传性糖代谢障碍，致使糖原在组织能过多沉积而引起的疾病，临床表现为低血糖等症状。下图1为人体糖代谢的部分途径：

（1）据图1可知，抑制葡萄糖激酶不仅制约糖原的合成，还会制约体内细胞的______________呼吸，使产能减少。

（2）Ⅰ型糖原贮积病是6-磷酸葡萄糖酶基因（E）突变所致。血糖浓度低时，正常人体分泌______ （激素）增加；给Ⅰ型糖原贮积病患者注射该激素______（能、不能）使血糖浓度恢复到正常水平。

Ⅰ型糖原贮积病是一种常染色体隐性遗传病，图2为某家族此病遗传情况家系图，在正常人中，杂合子概率为1/150。若Ⅱ-3与表现型正常的男性结婚后生育一个孩子，则患病概率约为________。

（3）某新型糖原贮积病是由磷酸酶基因（D）突变引起，家系遗传图与图2一致。研究者合成了两种探针，能分别与正常基因和突变基因相应的DNA序列互补。利用探针对该病家系进行检测，结果如右图所示。

体外扩增DNA时，解链的方法是___________。结合图2和图3分析：该病的遗传方式为____________________，其中I-1个体的基因型是____________。

【答案】有氧和无氧胰高血糖素不能 1/900 高温加热 X染色体隐性遗传病 XDXd

【解析】试题分析：理清图1中的糖代谢途径并与血糖调节建立联系，抓住题干关键信息：“抑制葡萄糖激酶”、“Ⅰ型糖原贮积病是6-磷酸葡萄糖酶基因（E）突变所致、是一种常染色体隐性遗传病、在正常人中杂合子概率为1/150”和“某新型糖原贮积病是由磷酸酶基因（D）突变引起，家系遗传图与图2一致”等，以此为解题的切入点，从图2、3中提取信息，围绕基因的分离定律、伴性遗传、利用PCR技术体外扩增DNA的过程等相关知识，进行相关问题的解答。

(1) 图1显示：葡萄糖在葡萄糖激酶的催化下生成6-磷酸葡萄糖，6-磷酸葡萄糖在不同酶的催化下可转化成糖原或丙酮酸，而丙酮酸是细胞呼吸的中间产物，因此抑制葡萄糖激酶不仅制约糖原的合成，还会制约体内细胞的有氧呼吸和无氧呼吸，使产能减少。

(2)血糖浓度低时，正常人体分泌的胰高血糖素的量会增加，进而促进肝糖原分解成葡萄糖释放入血液，使血糖浓度升高至正常水平。肝糖原通过酶的作用分解成6-磷酸葡萄糖，进一步在 6-磷酸葡萄糖酶的作用下分解成葡萄糖，而Ⅰ型糖原贮积病是因为6-磷酸葡萄糖酶（E）基因突变所致，因此给Ⅰ型糖原贮积病患者注射胰高血糖素不能使其血糖浓度恢复到正常水平。

已知Ⅰ型糖原贮积病是常染色体隐性遗传病，在正常人群中杂合子的概率为1/150。图2显示：Ⅰ-1和Ⅰ-2均正常，其儿子Ⅱ-5为患者（ee），据此可推知：Ⅰ-1和Ⅰ-2的基因型均为Ee，Ⅱ-3的基因型为1/3EE、2/3Ee，所以Ⅱ-3与表现型正常的男性结婚，生育出患病孩子的概率为：2/3×1/150×1/4ee＝1/900。

(3)利用PCR技术体外扩增DNA的过程是：温度90℃以上、变性（解旋）→温度50℃左右、复性→温度72℃左右、延伸，即体外扩增DNA时，解链的方法是高温加热。图2显示：Ⅰ-1和Ⅰ-2均正常，其儿子Ⅱ-5为患者，说明该病为隐性遗传病；图3探针检测的结果显示：Ⅰ-1（女）既有D基因又有d基因，Ⅰ-2（男）只有D基因，Ⅱ-5 （男）只有d基因。综上分析可知：该病为伴X染色体隐性遗传病，Ⅰ-1基因型是 XDXd。

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