Question

(8分)神经性耳聋、腓骨肌萎缩症是两种单基因遗传病，分别由B、b和D、d基因控制。下图为某家族相关的遗传系谱图，其中已死亡个体无法知道其性状，经检测Ⅳ7不携带致病基因。据图分析回答下列问题：

（1）神经性耳聋的遗传方式为 ，第Ⅳ代出现多个神经性耳聋患者的主要原因是 。

（2）Ⅴ1与Ⅴ2分别带有神经性耳聋基因的概率是 、 。

（3）腓骨肌萎缩症属于 性性状，为了确定腓骨肌萎缩症基因所在染色体类型，科研人员对Ⅲ1～Ⅲ5，个体含相关基因的DNA片断扩增后用某种限制酶处理，并进行电泳分析，得到如下结果：

根据电泳结果，你可以作出的判断是 。

（4）根据以上分析，Ⅲ1的基因型为 。若Ⅴl与Ⅴ2婚配，他们后代中男孩不患病的概率是 。

Answer 1

（8分）（1）常染色体隐性遗传 Ⅲ­1和Ⅲ­2属于近亲婚配，均带有神经性耳聋基因，后代为隐性致病基因纯合子的概率大

（2）1 1/2 （3）显 腓骨肌萎缩症基因位于X染色体上

（4）BbXdY 7/16

【解析】

试题分析：（1）分析遗传系谱图，依据Ⅲ1、Ⅲ2不患神经性耳聋，而其女儿Ⅳ2为神经性耳聋患者，可推知神经性耳聋属于常染色体隐性遗传病。Ⅲ1、Ⅲ2属于近亲婚配，均携带有神经性耳聋致病基因（同一种隐性致病基因），使隐性致病基因纯合的概率在后代中增大，导致第Ⅳ代出现多个神经性耳聋患者。

（2）仅研究神经性耳聋，Ⅳ2的基因型为bb，所以，其表现型正常的儿子Ⅴ1的基因型为Bb，带有神经性耳聋基因的概率是1。已知Ⅳ7不携带致病基因，故其基因型为BB；Ⅳ6不患神经性耳聋，因其父是神经性耳聋患者，所以Ⅳ6的基因型为Bb；Ⅳ6与Ⅳ7婚配，其女儿Ⅴ-2的基因型及其比例为1/2BB或1/2Bb，即带有神经性耳聋基因的概率是1/2。

（3）系谱图显示，腓骨肌萎缩症呈现代代遗传的现象，由此可推知该病为显性遗传病，若该基因位于常染色体上，则Ⅲ4的基因型为Dd，电泳结果应有两条带，但图中只有一条带，说明控制腓骨肌萎缩症的基因位于X染色体上。Ⅲ1表现正常，而其女儿Ⅳ2为神经性耳聋患者，可推知Ⅲ1的基因型为BbXdY。结合对（2）的分析，若仅研究神经性耳聋，Ⅴ-1的基因型为Bb，Ⅴ-2的基因型为1/2BB、1/2Bb，它们后代不患病的几率是1－1/2×1/4bb＝7/8；若仅研究腓骨肌萎缩症，Ⅴ-1的基因型为XdY，Ⅴ-2的基因型为XDXd，它们后代男孩中不患病的几率是1/2XdY；若将两种遗传病一起研究，则他们后代中男孩不患病的概率是7/8×1/2＝7/16。

考点： 本题考查基因的自由组合定律的应用、人类遗传病的相关知识，意在考查学生能理解所学知识的要点，把握知识间的内在联系，能从题图中提取有效信息，结合这些信息，运用所学知识对某些生物学问题进行解释、推理，做出合理的判断或得出正确结论的能力。