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    (16分)AS综合征是一种由于患儿脑细胞中UBE3A蛋白含量缺乏导致的神经系统发育性疾病。UBE3A蛋白由位于15号染色体上的UBE3A基因控制合成，该基因在人脑细胞中的表达与其来源有关：来自母方的UBE3A基因可正常表达，来自父方的UBE3A基因由于邻近的SNRPN基因产生的反义RNA干扰而无法表达(如右下图所示)。请分析回答以下问题：

    （1）UBE3A蛋白是泛素－蛋白酶体的核心组分之一，后者可特异性“标记”P53蛋白并使其降解。由此可知AS综合征患儿脑细胞中P53蛋白积累量较 。检测P53蛋白的方法是 。细胞内蛋白质降解的另一途径是通过 (细胞器)来完成的。

    （2）由于UBE3A基因和SNRPN基因 ，所以它们的遗传关系不遵循自由组合定律。对绝大多数AS综合征患儿和正常人的UBE3A基因进行测序，相应部分碱基序列如右图所示。由此判断绝大多数AS综合征的致病机理是：来自 方的UBE3A基因发生 ，从而导致基因突变发生。

    （3）研究表明，人体非神经组织中的来自母方或父方的UBE3A基因都可以正常表达，只有在神经组织中才会发生UBE3A基因被抑制的现象，说明该基因的表达具有 性。

    （4）动物体细胞中某对同源染色体多出一条的个体称为“三体”。现产前诊断出一个15号染色体为“三体”的受精卵是由正常卵细胞与异常精子受精形成的，其UBE3A基因全部正常。该受精卵可随机丢失一条15号染色体而完成胚胎发育，则发育成AS综合征患者的几率是 (不考虑基因突变，请用分数表示)。

    （5）丙种球蛋白缺乏症(XLA)是一种伴X染色体隐性遗传病，某家族中的XLA男性患者在未接受有效治疗的前提下，一部分幼年夭折，一部分能活到四、五十岁。请分析出现这种情况可能的两点原因： 。

    练习册系列答案
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    （1）番茄茸毛性状的遗传遵循 定律 。

    （2）F2中有 种基因型，F2紫茎多毛全部个体进行测交，其后代表现型及其比例为 。

    （3）科研人员取紫茎正常叶植株X的花药，经离体培养可获得 ，再用 处理其幼苗可获得二倍体植株。这些二倍体表型及其比例为：紫茎正常叶﹕紫茎缺刻叶﹕绿茎正常叶﹕绿茎缺刻叶=1:4:4:1。

    ①获得上述二倍体依据的变异原理是 。

    ②植株X的基因型为 ，出现上述比例的主要原因是植株X产生花粉的过程中发生了 。

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    关于微生物培养基的说法正确的是

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    A．蛋白质工程可合成自然界中不存在的蛋白质

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    科目：高中生物 来源：2014-2015学年广东省惠州市高三模拟考试生物试卷（解析版） 题型：综合题

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    （3）猫的神经细胞内遗传信息的传递过程 。

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