Question

【题目】人体既可以从食物中获取胆固醇，也可以依靠自身细胞合成胆固醇。血液中的胆固醇需要与载脂蛋白结合成低密度脂蛋白（简称LDL），才能被运送至身体各处的细胞。一种名为家族性高胆固醇血症的单基因遗传病患者血液内胆固醇含量是正常人的6倍以上。

（1）胆固醇是人体细胞_______的重要组分。

（2）研究人员利用体外培养的细胞对胆固醇合成速度的调节机制进行了研究。

根据上述实验结果可知，正常情况下，细胞合成胆固醇的速度受到血液中________含量的调控这是一种________调节机制，能够避免血液中胆固醇含量过高，而家族性高胆固醇血症患者丧失了这种调节能力。

（3）研究人员检测体外培养的正常细胞和家族性高胆固醇血症患者细胞摄取LDL的速度，得到下图所示结果。

① 由图可知，当LDL浓度超过35μg/ml时，A线斜率明显下降，且随LDL浓度增加，A线与B线的差值________。据此可推测正常细胞有两种摄取LDL的方式。方式一：LDL与细胞膜上的特异性受体结合后被胞吞，之后受体重新回到膜上；方式二：LDL被随机内吞入细胞（不需要与受体结合）。家族性高胆固醇血症患者细胞摄取胆固醇的方式可能为______。

② 研究人员分别培养正常人及患者的细胞，一段时间后检测细胞放射性强度。若①的假设成立，请将预期实验结果填入表格（ “+”表示细胞有放射性，“+”数量越多放射性越强，“-”表示细胞无放射性）。_____

（4）研究人员将能够破坏细胞膜上各种受体的链霉蛋白酶加入细胞培养液中，发现正常细胞摄取LDL的速度______，家族性高胆固醇血症患者细胞摄取LDL的速度______，进一步证实了LDL受体的存在。

（5）根据上述研究，解释家族性高胆固醇血症患者血液内胆固醇含量过高的病理机制_____。

Answer 1

【答案】 细胞膜（生物膜） LDL 负反馈 不变 方式二 ⅰ+ ⅱ+ ⅲ+ 降低 不变 患者LDL受体基因缺陷，导致细胞膜上缺少正常LDL受体，从血液中摄取LDL速度低，对细胞内胆固醇合成的反馈抑制作用弱，细胞合成胆固醇的量较多，释放到血液中的LDL较多

【解析】试题分析：分析表格：正常细胞在常规细胞培养条件下胆固醇合成速度低，去除培养液中血清成分时胆固醇合成速度高，而无血清培养基中加入LDL，胆固醇合成速度又低，说明细胞合成胆固醇的速度受到血液中 LDL含量的调控。分析曲线：由图可知，当LDL浓度超过35μg/ml时，A线斜率明显下降，且随LDL浓度增加，A线与B线呈平行，即两者的差值不变。

（1）细胞膜的主要成分为蛋白质和脂质，其中动物细胞的细胞膜中含有磷脂和胆固醇。

（2）分析表格数据可知，正常细胞在常规细胞培养条件下胆固醇合成速度低，去除培养液中血清成分时胆固醇合成速度高，而无血清培养基中加入LDL，胆固醇合成速度又低，说明细胞合成胆固醇的速度受到血液中LDL含量的调控，这是一种负反馈调节机制，能够避免血液中胆固醇含量过高。

（3）①由图可知，当LDL浓度超过35μg/ml时，A线斜率明显下降，且随LDL浓度增加，A线与B线呈平行，即两者的差值不变。分析曲线可知，曲线B呈上升趋势，并且不存在饱和点，因此可以确定该物质的运输与细胞膜上的受体无关，即LDL被随机内吞入细胞（不需要与受体结合），说明家族性高胆固醇血症患者细胞摄取胆固醇的方式可能为。

②根据以上分析可知，胆固醇合成速度存在负反馈调节，即LDL含量越高，LDL胆固醇合成速度越低，所以第2组中LDL浓度过高，导致细胞具有的放射性较低；由于家族性高胆固醇血症患者丧失了负反馈调节能力，且摄取LDL的速率一直低于正常细胞，所以第3组和4组培养结果均含有较低的放射性。

（4）根据题意可知，链霉蛋白酶会破坏细胞膜上各种受体，如果正常细胞摄取LDL的速度降低，家族性高胆固醇血症患者细胞摄取LDL的速度不变，就可以证实了LDL受体的存在。

（5）家族性高胆固醇血症患者血液内胆固醇含量过高的病理机制：患者LDL受体基因缺陷，导致细胞膜上缺少正常LDL受体，从血液中摄取LDL速度低，对细胞内胆固醇合成的反馈抑制作用弱，细胞合成胆固醇的量较多，释放到血液中的LDL较多。