(16分)AS综合征是一种由于患儿脑细胞中UBE3A蛋白含量缺乏导致的神经系统发育性疾病。UBE3A蛋白由位于15号染色体上的UBE3A基因控制合成，该基因在人脑细胞中的表达与其来源有关：来自母方的UBE3A基因可正常表达，来自父方的UBE3A基因由于邻近的SNRPN基因产生的反义RNA干扰而无法表达(如下图所示)。请分析回答以下问题：

(1)UBE3A蛋白是泛素－蛋白酶体的核心组分之一，后者可特异性“标记”P53蛋白并使其降解。由此可知AS综合征患儿脑细胞中P53蛋白积累量较 。检测P53蛋白的方法是 。细胞内蛋白质降解的另一途径是通过 (细胞器)来完成的。

(2)由于UBE3A基因和SNRPN基因 ，所以它们的遗传关系不遵循自由组合定律。对绝大多数AS综合征患儿和正常人的UBE3A基因进行测序，相应部分碱基序列如右图所示。由此判断绝大多数AS综合征的致病机理是：来自 方的UBE3A基因发生 ，从而导致基因突变发生。

(3)研究表明，人体非神经组织中的来自母方或父方的UBE3A基因都可以正常表达，只有在神经组织中才会发生UBE3A基因被抑制的现象，说明该基因的表达具有 性。

(4)动物体细胞中某对同源染色体多出一条的个体称为“三体”。现产前诊断出一个15号染色体为“三体”的受精卵是由正常卵细胞与异常精子受精形成的，其UBE3A基因全部正常。该受精卵可随机丢失一条15号染色体而完成胚胎发育，则发育成AS综合征患者的几率是 (不考虑基因突变，请用分数表示)。

(5)丙种球蛋白缺乏症(XLA)是一种伴X染色体隐性遗传病，某家族中的XLA男性患者在未接受有效治疗的前提下，一部分幼年夭折，一部分能活到四、五十岁。请分析出现这种情况可能的两点原因： 。

(16分)如图甲是人体稳态调节的部分示意图，图乙是睾丸酮(雄性激素)的调节机制示意图。请据图回答下列问题：

(1)由图甲可知，在机体稳态调节过程中，细胞间可通过 等信息分子进行信息交流。当T细胞活性下降时，会引起机体生成抗体的能力降低，其主要原因是： 。

(2)GnRH与睾丸酮在化学本质上的差异是： 。图乙中abcd过程体现了雄性激素分泌的 调节机制。

(3)研究表明吸食毒品会影响人体性腺功能。有研究者对某戒毒所的吸毒者进行了相关激素的检测，并与健康人作了比较，检测结果均值如下表：

据表可知，吸毒者会减弱的过程是图乙中的 (请填图中字母)。为了确定吸毒者睾丸酮水平低的原因是睾丸受损，还是LH和FSH减少引起的，可将其体内LH和FSH ，一段时间后测定其睾丸酮含量，与健康者比较即可确定原因。

(4)环境激素是指由于人类的生产和生活活动而排放到周围环境中的某些化学物质。研究表明环境激素可沿着 传递进入人体，被靶细胞接受后干扰精子生成，从而使人的生育能力降低。有的环境激素可使精子DNA分子发生断裂和DNA片段丢失，使得精子出现 ，造成精子畸形率升高。

(16分)萌发的小麦种子中主要有α－淀粉酶(在pH3.6以下迅速失活，但耐热)和β－淀粉酶(不耐热，70℃条件下15min后就失活，但耐酸)。请根据以下实验过程回答相关问题。

[实验目的]测定40℃条件下α－淀粉酶的催化效率。

[实验材料]萌发3天的小麦种子。

[主要器材]麦芽糖标准溶液、5%淀粉溶液、斐林试剂、蒸馏水、恒温水浴锅、试管等。

[实验步骤]

步骤一：制备不同浓度麦芽糖溶液，与斐林试剂生成标准颜色。取7支洁净试管编号，按下表中所示加入试剂，再将试管置于60℃水浴中加热2min，取出后按编号排好。

表中X、Y、Z代表的数值依次是 。

步骤二：以萌发的小麦种子制取淀粉酶溶液，将装有淀粉酶溶液的试管置于 ，以获得α－淀粉酶溶液。

步骤三：取A、B、C、D四组试管分别作以下处理：

步骤四：将A1和B1试管中溶液加入到E1试管中，A2和B2溶液加入到E2试管中，A3和B3溶液加入到E3试管中，C、D试管中的溶液均加入到F试管中，立即将E1、E2、E3、F试管在40℃水浴锅中保温一段时间。然后分别加入 ，并经过 后，观察颜色变化。

[结果分析]用 法获得试管中麦芽糖浓度：将E1、E2、E3试管中的颜色与 试管进行比较得出结果；计算出α－淀粉酶催化效率的 。

[讨论]①实验中F试管所起的具体作用是排除 对实验结果的干扰，从而对结果进行校正。②若要测定β－淀粉酶的活性，则需要对步骤二进行改变，具体的操作是将淀粉酶溶液 处理一段时间，从而获得β－淀粉酶。

下列与酶“探究实验”的相关叙述中，正确的是

A．探究酶的高效性时，自变量可以是酶的种类

B．过氧化氢酶常用于“探究温度对酶活性的影响”的实验

C．探究pH对酶活性的影响肘，应控制好温度这个无关变量

D．探究酶的专一性时，自变量一定是酶的种类

如图为细胞膜结构模式图，a和b分别表示物质进出细胞的方式。下列叙述正确的是

A．③构成细胞膜的基本支架

B．a可表示红细胞从血浆中吸收葡萄糖

C．b可表示肌细胞从组织液中吸收氧气

D．细胞癌变时①的含量增加

下列有关生物体内叶绿素的叙述，正确的是

A．有光条件下，叶片发黄可能是叶黄素合成过量造成

B．叶绿素在不溶于有机溶剂中

C．加酶洗衣粉中纤维素酶能催化叶绿素分解

D．叶黄素比叶绿素更易溶于层析液

家庭酿酒过程中，密闭容器内酵母菌呼吸速率变化情况如图所示，下列叙述正确的是

A．0~8h容器内水含量由于酵母菌呼吸消耗而明显减少

B．酵母菌在0～6h与6～12h能量利用率一样高

C．0~8h容器内压强不断增大，在8h时达到最大值

D．6h左右开始产生酒精，6—12h酒精产生速率逐渐增大

下列关于伴性遗传的叙述，错误的是

A．伴性遗传的基因存在性染色体上，其遗传和性别相关联

B．位于X染色体上的隐性遗传病，往往男性患者多于女性

C．位于X染色体上的显性遗传病，往往女性患者多于男性

D．伴性遗传不遵循孟德尔遗传定律

孟德尔的两对相对性状的遗传实验中，满足分离比为1:1:1:1的实验组合是

①Fl产生配子类型的比例②F2表现型的比例 ③F1测交后代类型的比例

④F1表现型的比例 ⑤F2基因型的比例

A．②④ B．①③ C．①⑤ D．②⑤

已知一批基因型为AA和Aa的豌豆种子，其数目之比为1∶2，将这批种子种下，自然状态下（假设结实率相同）其子一代中基因型为AA、Aa、aa的种子数之比为（ ）

A．4∶4∶1 B．1∶2∶1

C．3∶5∶1 D．3∶2∶1