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13.囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因是编码 CFTR蛋白的基因发生突变,如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。
(1)图中所示为细胞膜的________模型,其中构成细胞膜的基本支架是________,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上__________________决定的。
(2)在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过____________方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度__________,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。
(3)汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。对于囊性纤维化患者的肺部感染,新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体,所有带电荷的分子不管它多小,都很难通过脂质体,即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素,若将它插入到脂质体的脂双层内,可使K+的运输速度提高100 000倍,但却不能有效提高Na+的运输速度,由此可以得出:
①_________________________________________________________;
②_______________________________________________________________。
(4)主动转动所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动转动不同,该类膜蛋白都能水解________,但与普通的酶不同的是,它不对所转运的分子进行催化。
解析 (1)细胞膜具有流动镶嵌模型,以磷脂双分子层为基本支架;氯离子的跨膜运输属于主动转运,需要载体和能量。(2)氯离子以主动转运的方式转运至细胞外,使细胞外浓度增大,水分子以简单扩散的方式由细胞内向细胞外扩散。(3)载体蛋白不是酶,它促进扩散时同样具有高度的特异性。(4)题干已说明,主动转运所需的载体蛋白是一些酶蛋白复合体,该类酶蛋白复合体不对所转运的分子进行催化,主动转运需要能量,可得出它能水解ATP。
答案 (1)流动镶嵌 磷脂双分子层 功能正常的CFTR蛋白
(2)主动转运 加快
(3)①载体蛋白能极大提高运输速度 ②载体具有特异性 (4)ATP