人类遗传病发病率逐年增高，相关遗传学研究备受关注。血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。纤维蛋白原是主要的凝血因子之一，是一种由肝脏合成的具有凝血功能的蛋白质。根据信息回答问题：

Ⅰ、下图为人类纤维蛋白原基因所参与的某生理过程示意图，回答问题：

（1）a结构名称是______________，图中a上所携带的精氨酸的密码子为__________。

（2）①为______________过程，发生的场所为______________。

（3）若某mRNA片段指导合成了含有49个肽键的一段肽链，该mRNA片段上尿嘧啶和腺嘌呤之和占42%，则相应的基因片断中胞嘧啶的数目至少为__________。

（4）在该生理过程中，遗传信息的流动途径是____________________。

Ⅱ、图示遗传系谱中有甲、乙两种遗传病，其中一种为血友病（基因为H、h），（另一种病基因为A、a）。

（1）可判断为血友病的是____病（填甲病或乙病）；而另一病则属于常染色体上的隐性遗传病的理由是_____。

（2）遗传给Ⅲ10的血友病基因是I代的________号。

（3）若只考虑乙病遗传，则Ⅱ5与Ⅱ7基因型相同的概率是_______________。

（4）Ⅱ7和Ⅱ8的基因型分别是_______________和_______________；若Ⅱ7再次怀孕，则生出一个正常女儿的概率是_______________。

（5）Ⅱ9与一正常男性结婚，向医生进行咨询他们有无生出血友病孩子的可能性，请你用遗传图解并结合文字说明加以解答。（只要求写出这对夫妇及其子代遗传情况）

Ⅰ、（12分）有一种病人不能抵抗疾病，只能生活在无菌室里，如果离开无菌室，就会受到病毒感染而死亡。原因是其体内缺乏一种腺苷酶基因。其治疗方案如右图所示。
（1）仿照上述方案设计一个为某男性患者治疗血友病的方案，请完成有关步骤：
第一步：取出患者的皮肤细胞进行细胞培养；
第二步：提取目的基因；
第三步：                             
第四步：将重组体（即重组DNA）导入受体细胞，即让这种携带有正常凝血因子基因的无害病毒去感染在体外培养的                   
第五步：根据病毒上的标记基因检测皮肤细胞是否导入了正常凝血因子基因，并检测是否产生了                 
第六步：将含有目的基因的皮肤细胞扩大培养，当各种指标达到要求后，再与胶原细胞混合，制成注射针剂。将含有这种活细胞的针剂注射到患者体内，并在患者体内表达，使患者的凝血因子达到可以止血的含量。
（2）基因工程中常用到的受体细胞有细菌、真菌和动植物细胞等，此处取患者本人的皮肤细胞作为受体细胞进行培养，是为了防止发生          。

（3）假设以大肠杆菌质粒作为运载体，并以同一种限制酶切割运载体与目的基因，将切割后的运载体与目的基因片段混合，并加入DNA连接酶。两两片段间连接产物中至少有         种环状DNA分子。它们分别是                                  
                          。
Ⅱ、（10分）如图为高等动物细胞亚显微结构模式图。请据图作答：
（1）若此图示旺盛分泌肠液（含多种消化酶）的小肠上皮细胞，则其形态结构必然具有下列         （填序号）特点。
①细胞分泌面有较多的皱褶；②皱褶下和内质网附近分布着较多的线粒体；③细胞的内质网与高尔基体很发达；④细胞内核糖体丰富。
（2）如果该细胞是效应B细胞，培养在含放射性标记的某种氨基酸的培养基中，之后在产物中检测到带有放射性的抗体。放射性出现的先后顺序应该是          
（可供选择的物质和结构是①细胞核  ②核糖体  ③染色体  ④线粒体  ⑤内质网  ⑥细胞膜  ⑦中心体  ⑧高尔基体）
（3）若此图示衰老的细胞，除细胞核体积增大外，细胞膜发生的变化是                      
                     。

（4）右图为该细胞进行细胞分裂过程中不同时期的细胞图像，则该高等动物的性别是       ，其体细胞中染色体数目是         。

人体X染色体上存在血友病基因，以X^h表示，显性基因以X^H表示。下图是一个家族系谱图，请据图回答：

（1）若1号的母亲是血友病患者，则1号父亲的基因型是         。
（2）若1号的双亲都不是血友病患者，则1号母亲的基因型是         。
（3）4号的基因型可能是          ，是携带者的可能性是        。若4号与正常男性结婚，所生第一个孩子患血友病的概率是     。若这对夫妇的第一个孩子是血友病患者，再生一个孩子患血友病的概率是     。

1990年，在经过了长期的审查后，美国NIH(美国国立卫生研究所)终于批准了对一名患有严重复合型免疫缺陷症的4岁女孩实施基因治疗。腺苷酸脱氨酶是免疫系统完成正常功能必需的酶，临床患者先天腺苷酸脱氨酶(ada)基因缺乏，导致她患重症联合免疫缺陷病(SCID)。因此，她不能抵抗任何微生物的感染，只能在无菌条件下生活。运用现代生物技术进行治疗后，患者的免疫功能得到了很大的修复。

下图表示治疗SCID的过程，请据图回答下列问题：

(1)T淋巴细胞由＿＿＿＿＿＿＿在胸腺中发育成熟。

(2)在这个实例中充当“分子运输车”的是＿＿＿＿＿，目的基因是＿＿＿＿＿，目的基因的受体细胞是＿＿＿＿＿＿＿。

(3)要从细菌中获得携带人正常ada基因，需要的工具包括＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿。

(4)人的ada基因与胰岛素基因相比，其主要差别是＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿。

(5)如果科学家通过基因工程技术，成功改造了某女性血友病患者的造血干细胞，使其凝血功能全部恢复正常。写出该女性在治疗前后的基因型：（正常基因为H，血友病基因为h）＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿。

(6)如果该女性在恢复正常后，与一正常男性结婚，所生子女的表现型为＿＿＿＿（在下列选项中选择正确的一项），并说明理由：＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿。

A．子、女儿全部正常              B．儿子、女儿中各一半正常

C．儿子全部患病、女儿全部正常    D．儿子全部正常、女儿全部患病

请回答下列有关遗传的问题。

人体X染色体上存在血友病基因，以X^h表示；显性基因以X^H表示。下图是一个家庭系谱图，请据图回答：

（1）若1号的母亲是血友病患者，则1号的父亲的基因型是　　　　　　。

（2）若1号的双亲都不是血友病患者,则1号母亲的基因型是　　　　。

（3）4号的基因型是          ，她为携带者的概率是            ；若4号与正常男性结婚，所生第一个孩子患血友病的概率是           。若这对夫妇的第一个孩子是血友病患者，再生一个孩子患血友病的概率是          。

（4）6号的基因型是            ；若他结婚生子，作为遗传咨询师的你会给什么样的建议？                                            。